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04
精神神经系统知识点
五、蛛网膜下腔出血(脖子硬)
（一）病因
1、最常见的病因：●颅内动脉瘤和脑(脊髓)血管畸形。
2、动脉瘤好发部位：脑底Willis动脉环。
（二）临床表现：●“脖子硬”+玻璃体膜下片块状出血=蛛网膜下腔出血
1、出血症状：
（1）发病前有诱因，如：情绪激动、用力、排便、咳嗽等。
（2）发病突然、剧烈头痛，恶心呕吐、面色苍白。
（3）●脑膜刺激征(特异性表现)：颈部抵抗、克氏征、布氏征、拉赛格征都阳性。
2、脑神经损害：一侧动眼神经麻痹。
3、偏瘫。
4、眼底检查：●玻璃体膜下片块状出血(特异性表现)。
（三）诊断和鉴别诊断
1、头部CT：首选检查。显示脑沟、脑池密度增高。
●只要CT显示什么沟、什么池=蛛网膜下腔出血。
2、●脑血管数字减影血管造影(DSA)：确诊“金标准”。（四）治疗原则1、一般治疗：急性期绝对卧床，可用止血剂，止痛剂及脱水剂。不宜抗凝。
2、病因治疗：开颅动脉瘤夹闭。
第6节：颅内感染
单纯疱疹病*性脑炎：
1、首发症状是癫痫，病情发展快，容易发生脑水肿。
2、辅助检查：
（1）脑脊液压力增高，蛋白轻度增高。白细胞增多(50～)×／L，其中以淋巴细胞为主。
（2）脑脊液中单纯疱疹病*IgM抗体每2周以上测定一次，2次以上其抗体滴度增高4倍以上者有诊断意义。
3、治疗：首选阿昔洛韦。
第7节：颅内肿瘤
一、颅内肿瘤的分类
●最常见的颅内肿瘤是神经上皮性肿瘤，其中神经胶质细胞瘤最常见，占所有颅内肿瘤的40%-50%。
老人：幕上脑膜瘤和转移瘤多见。
儿童：幕下以髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤常见；幕上以颅咽管瘤多见。
二、临床表现
1.颅内压增高症状：颅内肿瘤都会出现。
2.定位症状
（1）额叶肿瘤：●人格改变、记忆力减退
（2）颞叶肿瘤：精神运动性癫痫发作
（3）枕叶肿瘤：视野改变
三、诊断：首选MRI。PET可早期发现肿瘤，判断恶性程度。
四、治疗：手术切掉。脑膜瘤复发的重要因素是术后肿瘤残余。
第8节：颅内压增高症
一、病因
1、颅内压正常值：成人：70～mmH2O(4.5～15mmHg)；儿童：50～mmH2O。
2、颅内压增高3大原因：
（1）颅内正常的内容物增加：如脑体积增加、脑脊液增加、脑血容量增加；
（2）颅内占位性病变：如脑内肿瘤；
（3）颅内容积减少：狭颅症、颅底凹陷。
临床表现
1、颅内压增高三大临床表现：头痛、恶性呕吐、视神经乳头水肿。
2、颅内压增高还可出现库欣三联征(“两高一慢”)：血压高、脉压增大、呼吸深慢。三、诊断和一般处理
1、诊断：
（1）首选CT
（2）X线片可以看到骨缝分离
（3）腰穿(LP)
●禁忌症：（考点）
1.穿刺部位感染；
2.出血性疾病；
3.颅内肿瘤，尤其是后颅窝肿瘤；
4.可导致脑疝者；
5.休克；
6.视盘水肿。
除了以上禁忌症，其它的都可以腰穿。
2、处理：
（1）降低颅内压：首选20%甘露醇，一般持续7-10天(不能长时间用，容易导致肾衰)。
（2）速尿。
（3）肾上腺皮质激素。
（4）降温治疗：冬眠疗法+物理降温，复温时应先逐步撤除冰袋，待体温恢复1-2天后再停降温药(注意，不能马上停药)。
（5）脑脊液分流术：脑室外引流、脑室-腹腔分流目前最为常用。引流瓶的高度应该在穿刺部位以上15cm处。
第9节：脑疝
就是脑组织从高压的地方往低压的地方挤。
一、病因和分类
（一）病因
1、外伤性颅内血肿
2、脑脓肿3、颅内肿瘤，尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤
4、颅内寄生虫5、医源性因素
（二）分类
1、小脑幕切迹疝(颞叶钩回疝、海马钩回疝)
2、枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝)
3、大脑镰下疝(拐带回疝)
二、小脑幕切迹疝(又称颞叶钩回疝)
（一）解剖学基础：(3楼与2楼的故事)3楼(左右大脑半球)进水后，压力增大，会使颞叶沟回向小脑幕突出，形成小脑幕切迹疝。当向下突出的疝压迫到动眼神经时，引起患侧瞳孔散大；当疝压迫中脑时，引起对侧肢体偏瘫。
（二）临床表现
1、颅内压增高：剧然头痛、呕吐。
2、意识障碍：意识进行性加重，晚期出现昏迷。
3、典型体征：●患侧瞳孔散大(压迫到动眼神经)，因为早期动眼神经受刺激，所以瞳孔反射性缩小，晚期动眼神经麻痹，所以散大。呼吸骤停发生较晚。
4、肢体运动障碍：●对侧肢体偏瘫(压迫到中脑)。
三、小脑幕切迹上疝
解剖学基础：(2楼与3楼的故事)3楼(左右大脑半球)进水时，要做侧脑室体外引流术，引流过快时，会造成3楼压力减小，2楼(小脑)压力比3楼大，会向上突出，形成小脑幕切迹上疝。
四、枕骨大孔疝(又称小脑扁桃体疝)
（一）解剖学基础：(2楼与1楼的故事)当腰穿或后颅窝肿瘤时，小脑扁桃体受挤压进入枕骨大孔，形成枕骨大孔疝。由于枕骨大孔内通过延髓，当疝形成时会压迫延髓，引起生命体征紊乱，甚至死亡。
（二）临床表现
1、病人剧烈头痛，频繁呕吐，颈项强直；
2、体征紊乱出现较早，意识障碍出现较晚；
3、病人早期可突发呼吸骤停而死亡；4、典型体征：●瞳孔大小多变(小脑幕切迹疝是患侧散大)；
5、后颅窝肿瘤易引起枕骨大孔疝。
五、脑疝的处理原则及方法
处理原则：快速静脉输注高渗降颅内压药物，以缓解病情。确诊后，尽快手术去除病因，如清除颅内血肿或切除脑肿瘤。
1、脱水剂降颅内压：首选甘露醇；
2、●侧脑室体外引流术(最有效的措施)：引流过快会引起小脑切迹上疝。
第10节：帕金森病（震颤麻痹）
帕金森病又名震颤麻痹,是一种黑质纹状体为主的中枢性疾病(锥体外系统)，以运动减少、肌张力强直、静止性震颤和体位不稳为主要表现。
一、生化改变
1、MPTP：一种海洛因类衍生物，注射或长期接触后也能产生跟帕金森一样的症状。
2、生化改变：主要是黑质纹状体系统多巴胺能通路损害(简称多巴胺受损)：左旋酪氨酸(酪氨酸羟化酶)→左旋多巴(多巴胺脱羧酶)→多巴胺(壳核尾状核)→调节运动。
二、临床表现
1、静止性震颤：首发症状，左旋多巴或M受体阻断剂不能缓解。
2、运动减少：表现为随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓，手指作精细动作如扣钮、系鞋带等困难；书写时字越写越小，叫小写征。3、强直：面肌强直呈面具脸，肢体强直呈现铅管样、齿轮样强直。
4、体位不稳：以极小的步伐向前冲，越走越快，不能停步或转弯，称“慌张步态”。
诊断与鉴别诊断
●记住三大主征：静止性震颤、肌张力强直(铅管样、齿轮样强直)、运动减少。
药物治疗原则
用药原则：
症状轻、年轻者：多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶B抑制剂，推迟用左旋多巴。
症状重、老纪大(65岁以上)者：首选左旋多巴(心宁美)，从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效。
1、抗胆碱能药物：震颤明显且年轻者，●最常用药物苯海索(安坦)，青光眼和前列腺肥大禁用(阿托品副作用一样)。
2、金刚烷胺：肾功能不全、癫痫者禁用。
3、单胺氧化酶B抑制剂：司来吉兰、丙炔苯丙胺，主要用于确诊后的保护性治疗。
4、左旋多巴(又叫心宁美)：●适用于65岁以上患者。
5、多巴胺受体激动剂：溴隐亭。
6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂。
第11节：偏头痛
偏头痛是一组常见的头痛类型，为发作性神经-血管功能障碍。
一、临床表现
（一）●普通性偏头痛：即无先兆偏头痛，最常见的类型，没有前驱症状。
（二）典型偏头痛
1、前驱症状：在先兆发生数小时至一日前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。
2、先兆期：常先有●视觉先兆(典型偏头痛最常见的表现)：视野缺损、闪光、暗点、亮点等，持续10-40分钟。
3、头痛期：出现●搏动性头痛，常伴恶心、呕吐。
二、诊断要点：试用麦角胺镇痛有效。
三、治疗方法
1、发作时头痛不是很强烈者：吲哚美辛(消炎痛)
2、发作时头痛很强烈者：麦角胺(特异性首选药物)
3、对麦角胺无效者：舒马曲普坦(英明格)
4、预防治疗：普萘洛尔(心得安)、硝苯地平、苯噻啶、丙戊酸钠
●记忆歌诀：我(丙戊酸钠)心(心得安)本(苯噻啶)已平(硝苯地平)静
第12节：癫 痫
一、概念：癫痫的本质是一种由于神经元高度同步化异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。
二、分类
1、症状性(继发性)癫痫：由各种明确的中枢神经系统病变所引起，即这种癫痫是某种病的一个症状。如脑外伤、中枢神经系统感染、中*、脑肿瘤、遗传代谢疾病等。
2、特发性癫痫：无明显病因，具有特征性的临床表现及脑电图表现。
3、隐源性癫痫。
三、临床表现发作性+短暂性+重复性+刻板性
1、部分发作：起源于一侧（1）单纯部分性发作：无意识障碍。
①运动发作：●杰克逊癫痫(病变部位：对侧中央前回)从对侧面部→上肢→下肢，依次缓慢抽动。抽搐从拇指→腕部→前臂→肘→肩→口角→面部逐步发展。
②特殊感觉或躯体感觉发作：如视听嗅味感觉障碍，病灶在对侧钩回前部。眩晕发作，病灶在颞叶部。
③自主神经发作。
④精神性发作。
（2）复杂部分性发作=单纯部分发作+意识改变：最常见。●颞叶癫痫(病变部位：颞叶)有自动症：作出无意识动作，例如机械重复原来的动作，或出现其他动作如吸吮、咀嚼、舔舌或是搓手、抚面、解扣、脱衣，甚至游走、奔跑、乘车、上船等。
2.全面发作：起源于两侧
（1）全面性强直-阵挛发作：也叫大发作(羊癫疯)。
●特点：咬破舌尖、角弓反张、头往上启、口吐白沫。
●癫痫发作持续状态：大发作持续30分钟以上。
（2）失神发作：突发短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，手中持物可掉落，呼之不应，两眼直视前方，感觉像愣住一样，事后立即清醒，继续原先活动，对发作无记忆。
●特点：①突发突止，不能回忆；②脑电图双侧对称性3Hz棘-慢综合波。
四、诊断与鉴别诊断
1、●病史和临床表现：是诊断癫痫的主要依据。
2、脑电图：首选，最重要的辅助检查，阳性率仅50%左右。
3、影像学检查：CT、MRI，可以确定脑结构异常或病变，对继发的癫痫有帮助。
4、癫痫发作与假性癫痫发作的区别：（考点）
临床特点
癫痫发作
假性癫痫发作(癔症)
发作场合和形式
任何情况下，突然及刻板式发作
有精神诱因及有人在场时，发作形式多样
眼部表现
上睑抬起，眼球上串或转向一侧
眼睑紧闭，眼球乱动
面色
发绀
苍白或发红
瞳孔
散大，对光反射消失
正常，对光反射存在
摔伤，舌咬伤，尿失禁
可有
无
Babinski征
常为阳性
阴性
持续时间及终止方式
约1-2分钟，自行停止
可长达数小时
暗示治疗
无效
有效
发作时脑电图
痫样放电
无痫样放电
5、单光子发射计算机体层显像(SPECT)和正电子发射计算机体层显像(PET)：主要用于癫痫病灶的准确定位。
五、对症治疗方法
1、药物选择：●记忆歌诀：半马失胺广丙酸，持续安定小儿苯
（1）部分性发作：首选卡马西平(还可用于治疗三叉神经痛)
（2）失神发作：首选乙琥胺
（3）全身发作和失神发作都有效(广谱)：丙戊酸钠
2、药物剂量：从小剂量开始，逐渐增加剂量到控制发作，又无*副反应。
3、●癫痫持续状态的治疗：治疗关键是从速控制发作，并保持24小时不再复发。
（1）●首选地西泮(安定)：10-20mg，＜2mg/min缓慢静注；
（2）苯妥英钠0.3-0.6g加生理盐水ml静滴，速度不超过50mg/min。
第13节：神经-肌肉接头与肌肉疾病
重症肌无力
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