从小到大,总免不了磕磕碰碰,但常人可能并不放在心上的小伤小痛对于有的人来说却可能异常麻烦。
蒋先生腿脚不方便,且自幼患A型血友病,需要定期输注Ⅷ因子治疗。近日夜间骑残疾车行驶时,由于雨天路滑,残疾车翻倒,导致了蒋先生右腿骨折。保守的外固定治疗法没办法解决问题,但由于血友病的关系,常规手术也意味着重重风险——患者太容易出现难以控制的出血了。
面对这位特殊的患者,医院血液科主任卢绪章和骨科陶涛两位医师经过仔细探讨制定了详细的治疗方案:术前输注足量重组FⅧ因子,在全麻下行右股骨髁上骨折切开复位内固定术。术后第1至第44天每天补充重组FⅧ因子及成分输血,同时进行伤口引流、换药等治疗。
术后,蒋先生的恢复过程不算顺利,期间反复出现创面渗血、渗液、发热等症状,所幸在医疗团队的精心呵护下,创面新鲜肉芽组织长出,渗血好转,不日就可以出院了。
手术前
术后第7天
术后第64天
血液科卢绪章主任介绍:
什么是血友病?血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,前者体内缺乏凝血八因子(FⅧ),后者缺乏凝血九因子(FⅨ)。血友病A是临床上最常见的遗传性出血性疾病。
血友病的遗传规律:为X连锁隐性遗传性疾病,女传男,男发病;男传女,女携带。几乎所有的血友病患者均为男性,女性为携带者。
血友病常见临床表现:出血是血友病最常见的表现,包括自发性出血或轻度外伤、小手术后(如拔牙、扁桃体切除)出血不止。反复出血与生俱来,常表现为软组织或深部肌肉内血肿,关节反复出血是导致患者关节畸形、残疾的主要原因。另外,出血后可伴有血肿局部压迫症状如局部疼痛、麻木、肌肉萎缩等。当然,严重出血可危及生命,如颅脑出血、咽喉部出血。
血友病的预防:血友病目前尚无根治方法,因此预防的更为重要。预防损伤是预防出血的重要措施之一,一般血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作,建设出血风险。另外需定期补充凝血因子,预防出血。从小预防和治疗能有效防止残疾。
血友病的治疗:治疗以替代治疗为主,根据检查结果补充缺失的凝血因子。若关节出血严重、反复出血而至关节强直及畸形的病人或其他原因需手术的病人,需血液科及其他相关科室多学科联合诊治,在补充足量凝血因子的前提下行手术治疗。
产前筛查由于女性携带致病染色体但不发病,若孕妇的父亲如果是血友病患者,生男孩患血友病的可能为50%。如果家族里有人患有血友病,应做好产前筛查。
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