9月初,我们科门诊来了一个15岁的大男孩,主诉“四肢肌肉酸痛1天”。
现病史:患儿1天前剧烈活动后出现四肢肌肉酸痛,伴低热,热峰37.5℃,有咽痛、乏力,无胸闷、气短,无头痛及头晕,无呕吐及腹泻。
体格检查:神清、精神好,右侧颌下可触及一1cm×1cm的肿大淋巴结,质中,活动度好,无压痛;咽部黏膜充血明显,左侧扁桃体窝处可见白色渗出物,心肺检查未见异常,皮肤未见皮疹。
结合患儿症状和体征,考虑存在上呼吸道感染:患儿有咽痛、乏力、四肢肌肉酸痛,不能除外是否感染了流感病*。
另外,近期我们科门诊诊断了好几例EB病*感染,这个孩子有低热、咽痛、乏力,扁桃体有白色渗出物,也要小心EB病*感染。
遂完善血常规、CRP、流感病*、EB病*、血涂片、生化等相关化验检查,很快化验结果就陆续出来了:血常规、CRP、流感病*、EB病*、血涂片均未见异常。
但没多久化验室医生打电话报告了生化结果的危急值,我们吓了一跳……
孩子的肌酸激酶(CK)好高啊!他不是得了“上呼吸道感染”这么简单!
这孩子到底是得了什么病呢?
经过住院进一步检查后,孩子确诊为横纹肌溶解症。经过对症治疗几天后就康复出院了。
肌肉损伤引发的病症横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)是一组各种原因所致的骨骼肌损伤致细胞膜受损,细胞内容物(酶类、蛋白质、离子等物质)释放入血所致的一组临床综合征。
此病儿童发病率并不高,仅为0.26%,因此易被儿科医生忽视而致严重并发症危及生命。
■不仅运动能引发横纹肌溶解症
RM的病因多种多样,一般分为物理损伤和非物理损伤。物理损伤包括挤压伤、电击伤、过度运动、癫痫、严重的哮喘、精神情绪激动等。非物理损伤包括药物或*物、感染、电解质紊乱或内分泌异常、遗传代谢因素等。
引起RM的常见病*包括流感病*A或B、EB病*、巨细胞病*、艾滋病病*、柯萨奇病*等。细菌感染常见有*团菌、肺炎链球菌、沙门氏菌、大肠杆菌等,亦有支原体感染后致RM的报道。RM的病因成人和儿童有显著不同,成人80%的病因为创伤和药物,而儿童多见于感染及遗传代谢性。
■RM的临床表现
典型RM表现为临床三联征:肌痛、乏力、棕红色尿。然而只有不足10%患者有上述典型表现,50%以上的患者缺乏肌痛、乏力主诉而仅表现为红色尿。
图源:全球健身指南RM的诊断标准:(1)存在导致横纹肌溶解的诱因;(2)血清肌酸激酶(CK)≥正常值5倍(U/L);(3)血和(或)尿肌红蛋白明显增高;(4)尿潜血阳性而镜下未见红细胞。
实验室检查中,CK是诊断RM的金标准。血CK在肌肉损伤后2-12小时开始升高,1-3天达到高峰,3-5天逐渐下降。CK目前尚无确定的截止点决定性地诊断RM,通常血清CK高于正常上限的5倍(除外心、脑疾病)作为RM的诊断标准。
血清肌红蛋白(Mb)不如CK敏感,因血清CK半衰期为1.5天,而血清肌红蛋白(Mb)仅为2-4小时,在肌肉损伤后6-8小时血清Mb即可接近正常,因此易出现假阴性结果。
■RM可引发多种并发症
儿童RM常见的并发症有急性肾损伤(acutekidneyinjury,AKI)、电解质紊乱、低血容量等,严重者可致弥散性血管内凝血,电解质紊乱包括:高钾血症、高磷血症、低钙血症、高钙血症等。
AKI是RM常见的并发症,其发生率为10%-40%,主要原因为有效循环血量减少,肌细胞损伤后,肌红蛋白大量释放入血引起肾小管阻塞所致。有研究表明CKU/L与AKI的发生密切相关,而儿童发生AKI的概率要远低于成人。
通常认为CK的活动性是发生急性肾功能衰竭的预测指标:
CKU/L时提示存在肌肉损伤;
CKU/L时可出现肌红蛋白尿;
若血清CK明显下降后再次升高,提示可能有RM二次损害;
磷酸肌酸同工酶(CKMB)/CK=1%-3%时提示骨骼肌受损;
门冬氨酸氨基转移酶(AST)/丙氨酸氨基转移酶(ALT)3,乳酸脱氢酶(LDH)/羟丁酸脱氢酶=1.6-2.5,CK/AST20均提示骨骼肌受损。
■RM的治疗
RM的治疗包括病因的治疗、横纹肌溶解本身的治疗及并发症的防治。鉴于感染是儿童RM的常见病因,应针对病原积极控制感染。
及早进行水化是治疗的关键,早期大量的输注晶体液可恢复有效循环血量,稀释肾小管肌红蛋白的浓度,改善肾血流进而减少急性肾功能衰竭的发生。
碱化尿液,使尿pH6.5可促进肌红蛋白从肾小管的排泄,减少肌红蛋白对肾小管的*性。利尿可予袢利尿剂或甘露醇渗透性利尿,促进*素的排出。
当发生急性肾功能衰竭、严重的电解质紊乱、急性心功能不全或肺水肿时可考虑血液净化治疗。
及时去除病因、积极治疗,大多RM预后良好,若合并多脏器功能障碍,则预后较差,国内文献均报道儿童因单纯RM的病死率非常低。
临床启示1、儿科医生要有终身学习的好习惯,不断汲取专业知识,拓宽知识面,既要掌握儿科常见疾病,也要对少见病有所了解,做到早认识、早诊断、早治疗。
本例患儿在剧烈活动后出现肌肉酸痛,我们在初诊时却没有考虑需要鉴别诊断RM,幸亏在生化检查中发现异常指标才猛然醒悟,差一点造成了误诊。
2、我国儿童目前体育锻炼时间普遍不足,近些年来学龄期及青春期孩子入学后高强度体育训练(例如一次做数百个蹲起)和*训后导致RM的情况时有发生,应引起医务工作者和教育机构的重视,建议进行体育教学时活动量要循序渐进、适度适量,避免短期高强度的体育活动对孩子身体造成的不良影响。
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本文首发:医学界儿科频道本文作者:医院儿科吴珺张欣责任编辑:CiCi推荐阅读孩子便秘拉不出,竟然是肠子“太长”?
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