年12月27日下午，由北京医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会及北京医师协会耳鼻咽喉专科医师分会共同主办，医院耳鼻咽喉头颈外科承办的第四届京津冀地区耳鼻咽喉头颈外科疑难病例研讨会在京成功召开。
本次会议共有来自39家医院，余名耳鼻喉科同道参加。这39家医院不仅分布于京津冀，也辐射到了许昌、雅安、延安、遵义、黔南州等地区；既医院，也涵盖了社区卫生服务中心。与会人数、医院数量、覆盖地域都创下了历次研讨会之最。会议由医院耳鼻咽喉头颈外科马芙蓉教授主持，医院*志刚教授、医院龚树生教授、刘良发教授、医院李晓明教授、医院张杰教授、医院陈晓红教授、医院赵辉教授出席会议，担任评委。总共有6个病例脱颖而出，成为了本届研讨会的“明星”。
首先，北京医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会主任委员*志刚教授发表了热情洋溢的讲话。*志刚教授指出，疑难病例研讨会越来越受到北京市及周边地区同道的欢迎，并成为京津冀地区精品学术活动。研讨会既要立足于眼下，扎扎实实为同道带来丰富的精神食粮，同样也要用发展的眼光来看，要将这个精品学术活动的影响力辐射到更远。如同北京今年冬天的蓝天白云，不仅有北京市的功劳，也是周边地区与首都同呼吸共命运，一起努力得来的成果。
马芙蓉教授表示，疑难病例研讨会像京津冀地区的大查房。通过这个平台，医院诊治疑难病例的经验和教训，增加专业知识，提高业务水平，尤其对年轻医生有着非常好的启迪临床思维及教学示范作用。这6个病例是会议筹备小组精心挑选出来的，内容涵盖广泛。筹备小组为此做了精心的准备工作，目的就是希望将京津冀地区耳鼻咽喉头颈外科疑难病例研讨会打造为精品学术活动，不断扩大其影响力，让更多的兄弟单位和同道可以参与其中。
*志刚主委讲话马芙蓉教授听取病例汇报
病例一、不明原因循环呼吸衰竭病例
汇报人：医院曾进博士
由一张“普通”的会诊单引出这一病例.患者为55岁女性，入院诊断为心包积液，下肢水肿原因待查，内科经过检查排除了心肺肝肾等常见病因。查体肥胖体型，脊柱侧弯。PSG提示重度混合型睡眠呼吸暂停，AHI56.3，最低血氧饱和度49%。颈椎MR：小脑扁桃体下方位于枕骨大孔以下超过5mm。纤维喉镜：左侧声带麻。最终诊断：Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）。该患者出现了压迫后组颅神经和压迫延髓症状。Chiari畸形在耳鼻喉科表现：1.睡眠呼吸暂停低通气综合征，主要表现为OSAHS，已有混合型或中枢型；2.声带麻痹，儿童常见，可有喉鸣。外科手术是唯一有效的方式。该患者因全身基础病较多，心功能衰竭，未行神经外科手术，经过呼吸机Bi-PAP治疗6年后，睡眠呼吸暂停症状缓解，心肺功能明显改善，预后良好。
推荐理由：1、强调多学科会诊对疾病诊断的重要性；2、提供混合型睡眠呼吸暂停常见的病因；3、系统讲述Chiari畸形的临床表现及耳鼻喉科发病特点；4、深入分析患者发病的病生理机制；5、长期随访证实疗效，为治疗提供新思路。
病例二、颞骨复发性癌合并鼻腔肿瘤一例
汇报人：石家庄医院李晓明教授
男，60岁，3医院行左外耳道肿瘤切除术，术后病理腺癌。9年耳屏及周围再发肿物，再次切除，病理小汗腺瘤。-年再行两次“耵聍腺肿瘤手术”。年3月出现耳痛、流脓、张口受限，查体左侧外耳道口及耳廓可见粗糙肿物伴结痂，取病理诊断为腺样囊性癌，CT显示肿瘤范围较大，累及中耳乳突及颞下颌关节、咽旁间隙、翼内肌及翼外肌等。行左侧扩大颞骨外侧切除，腮腺全切、受累的面神经切除术，颧弓及下颌骨部分切除术，翼内肌及翼外肌切除，患侧颈淋巴结清扫，最后取股前外侧皮瓣修复缺损，术后辅助放疗。患者早期皮瓣的修复就出现了血运不良，经过合理正确处理，恢复良好。患者的故事跌宕起伏！术后半年患者又出现头痛、右眼不适，MR发现右侧筛窦肿瘤，累及颅底及眶，经鼻内镜下手术切除病变送病理回报为巨细胞肉芽肿，最终确定并非外耳肿瘤转移。
医院陈晓红教授点评：腺样囊性癌的淋巴结转移率不足10%，本患者临床上考虑有转移，有必要进行颈部淋巴结清扫手术，同时肺部转移率较高，腺样囊腺癌术后5年肺部转移率高达60%。医院刘良发主任点评：前两次外院病理结果，亦可能是腺样囊性癌早期或者腮腺来源的腺样囊性癌可能；另外，关于创面修复，可考虑带蒂皮瓣，如胸大肌岛状皮瓣。*志刚主委点评：腺样囊性癌虽然恶性程度低，但是肿瘤侵润性强，沿神经侵犯范围较广，强调两次外院手术切除范围不够是复发的最主要原因。
推荐理由：1、外耳道腺样囊腺癌多次手术后复发，切除范围较大，又进行了放疗，进行游离瓣修复，手术具有挑战性；2、耳道恶性肿瘤术后，伴发单侧鼻腔肿物，容易被误诊为肿瘤转移；3、强调对外耳道恶性肿瘤应该规范治疗。手术切除范围一定要充分，腮腺要根据病变部位考虑部分切除或者全切，术后密切随访。
病例3、来自耳朵的颅内炸弹
汇报人：中国人民医院耳鼻咽喉头颈外科刘*教授
患者为17岁男性，主诉：左耳反复流脓伴听力下降6年余，脑脓肿9月，嗜睡12天。
患者入院时高热，嗜睡，左侧面瘫，右眼不完全凝视，一侧瞳孔不规则，病理征阳性。患者因中耳炎多次于外院行乳突根治术及再修理手术，术后症状可短暂缓解，外院考虑有侵袭性真菌感染，给与抗感染和抗真菌治疗，但病情仍然逐步加重，并且形成了脑膜炎和脑脓肿。病人病情极其危重，随时可能有生命危险。在这千钧一发之际，神经外科和耳鼻喉科医生通力协作，将颅内的定时炸弹成功拆除，挽救了患者的生命，医院强大的综合实力。随后，刘*教授询问了大家几个问题：耳源性脑脓肿发生的原因？外展神经麻痹的原因？耳源性脑脓肿的诊断？耳源性脑脓肿的处理时机和处理？
李晓明主任点评：抗生素使用是耳源性颅内并发症减少的重要原因。脑脓肿形成分为三期，第1期在CT上表现为低密度影，边界不清，为炎症扩散进展；第2期炎症逐步局限，边界清楚；第3期为脑脓肿形成。第1期一般不进行外科干预，第2期时可以考虑先彻底清除耳部病变，同时在乳突术腔行穿刺抽取脓液，第3期可以考虑神经外科进行脓肿切除。马芙蓉主任点评：颅底和岩尖部被炎症广泛累及，是导致外展神经麻痹的原因。我科救治过的中耳炎颅内感染患者，成功的经验在于行中耳病变清除的同时，行B超引导下穿刺。病情继续发展，果断联合神经外科进行颅内脓肿引流。可以考虑使用激素来控制全身炎症反应。
推荐理由：1、中耳炎颅内并发症属于临床少见的危重症，病情变化迅速，可在短期内危及患者生命；2、耳中炎颅内并发症的临床表现和诊断，有着非常好的教学意义。3、为临床医生提供了救治经验，特别是颅内脓肿形成的处理时机和方法，多科室协同诊治是该患者救治成功的关键因素。
病例四、儿童外中耳占位
汇报人：首都医科大学附属北京医院陈敏教授
儿童外耳道质软新生物，您考虑哪些疾病？如果取活检，有没有特别需要注意的事项？
男性患儿，7岁，主诉：“外耳道肿物6月余”于年5月22日就诊。无耳痛，无流脓，无出血，无自觉听力下降，无耳鸣，无眩晕。右外耳道后上壁隆起，表面呈粉红色，无破溃，基底宽，部分堵塞外耳道，质软，加压后可部分回缩，鼓膜无法窥视。听力检查提示右耳B型图，传导性听力下降。颞骨增强CT提示右侧外耳道、中耳鼓室、乳突蜂房、乳突窦软组织填充，右侧外耳道可见稍长T1等长T2信号影，其内散在点状短T1稍长T2信号，病变充满中耳鼓室并向咽鼓管咽口延伸；双侧乳突长T2信号。病理确诊为婴儿型血管瘤。陈敏教授介绍了血管瘤的病理学分类，以及婴儿型血管瘤的最新临床诊治要点。再结合患者的实际情况，行外中耳血管瘤切除手术。手术非常成功，没有引发出血、面瘫及听力下降，目前患儿随访没有肿瘤复发。
马芙蓉教授点评：本患者CT及MR提示乳突内高密度影，术中见鼓膜内侧有血管瘤样病变组织。如果乳突内为潴留性病变，应该一期手术同时予以切除。如果乳突内病变同为血管瘤，外耳道骨质有破坏，应该考虑行乳突开放，将乳突彻底轮廓化，去除病变组织。因为患儿为4岁以上儿童，并无消退的迹象，有手术指征，可以考虑行乳突手术。此外，儿童耳道肿瘤，质软，呈紫色或者暗红色外观，有波动感，门诊取活检应该格外小心，必要时可以考虑在手术室麻醉下进行操作，避免因取活检导致大出血。
推荐理由：1、展示了儿童外中耳占位性病变的疾病谱。儿童血管瘤分型全面细致，为临床诊断提供了思路；2、外中耳婴儿型血管瘤的临床诊治新进展；3、思路拓展：外耳道肿物质软，紫色或者紫红色，应该考虑血管瘤可能，准备充分后方行取活检诊断。
病例五、颈静脉孔区肿物
汇报人：中国医医院冯国栋教授
37岁女性患者，主因“右耳听力下降10年余，加重伴搏动性耳鸣2年”入院。患者10余年前无诱因出现右耳听力下降，2年前自觉右耳听力明显下降，伴波动性耳鸣，与脉搏波动一致，医院，予以药物治疗，症状无好转。能判断出是什么疾病吗？
患者4个月前就诊外院局麻下行全脑血管造影及栓塞术，术后恢复可，耳鸣无减轻，听力没有明显改变，入院诊断考虑为鼓室副神经节瘤（右），混合性听力下降（右），左侧乙状窦发育畸形。此患者选择难度在于对侧乙状窦基本闭锁，可患侧出血性肿瘤又与颈静脉球包裹，手术治疗最大的风险在于颈静脉球破裂。特别是瘤体与静脉壁黏连较为紧密时，需要小心操作，保证血管壁完整。最终手术方式为TypeA联合TypeB，在未行血管栓塞的情况下，完整切除肿物，展现了高超的手术技巧。
马芙蓉教授点评：本患者鼓室副神经节瘤与颈内动脉包绕角度超过了度。术前球囊试验患者无明显不适反应，为手术成功做了充分的术前准备。在未行血管栓塞的前提下，施行TypeA联合TypeB手术，出血量仅为ml，说明手术非常成功。也代表了中青年医生面对疑难重症患者的挑战时，准备充分，不打无准备之仗。值得在场所有的年轻医生学习。
推荐理由：1、鼓室副神经节瘤的临床特点和影像学特点；2、术前准备；3、颈静脉球处理风险极高，手术操作难度大；4、代表了中青年医生勇于挑战高难度手术的信心和勇气。
病例六、一例颈动脉体瘤引发的研究方向探讨
汇报人：首都医科大学附属北京医院陈晓红教授
30岁女性患者，发现双侧颈部占位3月。初步诊断为双侧颈部占位伴肝脏转移。在行颈部淋巴结活检以后，诊断为双侧颈动脉体瘤伴肝脏转移，给予TDI方案4疗程和TPE方案2疗程化疗，目前患者病情稳定。
就在大家为这个病例的诊断和治疗吸引的时候，陈晓红教授开启了第二段故事。他发现这个患者是一个家族聚集性发病，所以陈教授在大年三十奔赴甘肃会宁县，为这家人进行检查。结果发现44名家属中，有10人颈动脉异常，并且查找到基因突变位点。
患者的一个姐姐4年前外院手术一侧颈总结扎，后三组颅神经损伤。对侧瘤体持续生长，这一侧仅存的颈动脉又严重受压，并出现了昏迷症状。因为一侧颈总动脉已经被结扎，因此患侧动脉一定要完整保留。动脉体瘤的手术过程惊心动魄，当看到瘤子被完整剥除，患者痊愈以后，在场所有同道都松了一口气。
故事到这里并没有结束，陈晓红教授在给先证者的弟弟进行手术时，意外发现患者术后无法发高音，考虑喉上神经损伤。为了保留好这根非常脆弱的神经，给术后患者带来更好的生活质量，陈教授还提出了逆行分离法来最大限度保留神经完整性。同时，考虑到这个家系的下一代健康，陈教授还向遗传阻断这一目标进行努力，建立了动脉体瘤的多中心分级诊疗，为更多患者带来治愈福音。陈晓红教授的讲课得到了现场观众雷鸣般的掌声，同时，大家也被这种医生的人文情怀和大爱、严谨细致的工作作风、勇攀科学高峰的科研精神所感动。
马芙蓉点评：陈晓红教授不仅在讲授一堂课，还在教会大家如何做一名临床医生。只有不放弃，坚持有深度的思考，才能抽丝剥茧，把一个单发的病例转化为具有世界先进水平的临床科研问题。这种精神值得我们在场每一个医生学习。
推荐理由：1、罕见病例，诊断复杂，治疗方案选择符合病人实际情况；2、动脉体瘤手术难度极高，具有极高的学术价值；3、从临床个案入手，发现遗传性家系，这一思路值得大家学习；4、从临床问题拓展到科研问题，既解决临床实践中的问题，给众多患者带来希望，也带动了科研水平的提高。5、举一反三，从颈动脉体瘤联想到头颈部肿瘤，包括甲状腺髓样癌的家系研究，具有极好的借鉴意义。
每一个病例结束后，专家和在场观众都会提出问题，引发热烈的讨论。窗外寒风凛冽，整个报告厅却充满了热烈的学术气氛。当所有病例分享结束以后，在场观众和评委通过