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《中枢神经系统疾病影像鉴别诊断》病例精粹例
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●少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤是成人常见的胶质瘤，常侵犯皮质及皮质下白质。在临床上，患者常表现为癫痫、头痛或局灶性神经功能缺失。虽然少突胶质细胞瘤可发生于各脑叶，但以额叶受累多见。在影像学上，少突胶质细胞瘤边界可清楚（更常见）或模糊，钙化率高达90%。钙化可呈点状、带状或弥散状。肿瘤周围无水肿，或伴中度血管源性水肿。如有增强，通常为轻度增强且边界模糊。
●脑血管畸形颅内动静脉畸形（AVMs）由脑动-静脉间的异常沟通所组成，其间无正常的毛细血管网。患者在青年阶段常有头痛、出血、癫痫发作或局灶性神经功能缺失。CT扫描可无颅内异常，或局部密度增加或钙化。MRI表现为病灶区杂乱无章的扩张血管，病灶内动脉瘤是其出血的主要原因。海绵状血管畸形（CMs）是由大小不等的充满血液的血窦和更大的海绵状空腔构成，其间无脑实质。病灶大多为孤立状。CT扫描可正常，或显示小范围钙化或出血灶。在MRIT1和T2序列，病灶中心可有点状的信号增高和减低区，中心部囊变在T2序列呈低信号（含铁血*素）。
■其他鉴别诊断
●室管膜瘤大多数室管膜瘤表现为第四脑室占位，儿童多见。但该肿瘤也可见于幕上，表现为脑实质内实性占位，并发肿瘤周围水肿。在后颅窝室管膜瘤，囊变和钙化（约50%）多见。肿瘤实体部分可有不均质强化。室管膜瘤主要见于儿童及青年人。
●感染易于发生钙化的感染性疾病包括：脑囊尾蚴病、结核、新型隐球菌感染和儿童人免疫缺陷病*感染。结核瘤通常表现为结节样钙化。脑囊尾蚴通常表现为多发的脑实质内钙化，伴有或不伴有囊变及边缘强化。结核瘤常经血行播散，脑膜可受累，基底池最先受累。其影像表现多样，从局限性脑炎到明显的边缘强化的脓肿均可见，大多数病例可出现钙化。
●转移瘤转移性黏液腺瘤有时表现为钙化的脑实质内肿块。原发性肿瘤常见于乳腺癌、肺癌、结肠癌和卵巢癌。成骨性肿瘤也可表现为钙化或骨化病灶，如骨肉瘤。转移瘤可单发，也可多发。转移瘤常伴有明显的血管源性水肿，但皮质转移瘤除外，其几乎无水肿反应。
■诊断
少突胶质细胞瘤
■关键点
●伴发钙化的肿瘤包括：星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和个别转移瘤。
●脑动静脉畸形和海绵状血管畸形均可见钙化灶，脑动静脉畸形含有血管巢，易于出血。
●结核、真菌感染和脑囊尾蚴感染是最常见、且易于钙化的感染性疾病。
病例试看
病例静脉窦血栓形成图.1颅脑CT扫CT轴位非强化图像（a～c）显示，上矢状窦（a，b）、颅顶点表面皮质静脉（a）和横窦（c）高密度。MRI冠状位2DT0F图像（d）显示，上矢状窦和双侧横窦等-低信号充盈缺损，沿充盈缺损边缘可见微弱的高信号流空。MRI增强相应的冠状位T1加权像（e）显示“空三角”征，上矢状窦和横窦内非强化的充盈缺损周围强化■临床表现
19岁女性，表现为持续加重的头痛（图.1）。
■主要影像学表现
硬脑膜静脉窦（CT扫描）高密度，伴流空信号（MRV扫描）消失和充盈缺损（增强扫描）。
■诊断
●静脉窦血栓形成静脉窦血栓形成好发于潜在高凝状态的患者，如创伤、局部或全身感染、恶性肿瘤、妊娠、药物（包括口服避孕药）、脱水或遗传性凝血障碍等。然而仍有不到25%的病例病因不明确。静脉窦血栓形成的临床表现多样，故影像学检查对提示诊断发挥关键作用。最常见的临床表现是头痛，当与静脉窦血栓形成有关的脑实质异常时可出现局灶性神经功能缺损和癫痫，治疗包括抗凝和纠正潜在的高凝状态。
静脉窦血栓形成最常累及矢状窦、横窦及乙状窦。有时，静脉窦发育的先天变异常使狭窄或闭塞的评估变得复杂。某些患者的上矢状窦的前部先天发育异常或闭锁。同时，大多数患者以一侧横窦、乙状窦为优势侧，另一侧则有不同程度的发育异常。另有一个陷阱是蛛网膜颗粒延伸到硬脑膜窦内，多在横窦远端。有价值的鉴别点是蛛网膜颗粒接近脑脊液密度或信号，而血栓则有所不同。
CT扫描中，有血栓的静脉窦较正常血管结构呈高密度。需要警惕的是，在脱水及红细胞计数增多的情况下，所有的血管结构均可呈高密度，此时可通过对比动静脉密度做出鉴别。出现静脉血栓时有血栓的静脉较威利斯环的动脉密度高。CT增强扫描中，表现为周边强化围绕中心低密度血栓，称为“空三角”征。
MRI扫描中，常规序列因不同血栓时期血红蛋白降解产物的顺磁性而呈现不同的信号。急性期（发病5d内），血栓在T1呈等信号，T2呈低信号，类似于T2流空信号。在亚急性期（6～15d），血栓更为明显，T1、T2均呈高信号。慢性期血栓的影像学表现混杂而多样，取决于血管再通程度和含铁血*素含量。GE序列或SWI序列常在血栓区域表现为花瓣样伪影。
MRV扫描可用于评估静脉血栓。可应用2DTOF或增强MRV扫描。两个平面的TOF图像很重要，因为一个平面的流动可导致信号消失，可与信号缺失相混淆。对比剂增强的MRV扫描很重要，尤其是急性期T2血栓信号降低，类似于流空信号。表现类似于CTV扫描，周边强化围绕腔内充盈缺损。在慢性期，增强MRV扫描作用有限，因为已经机化的血栓或部分再通的血栓也可出现强化，有可能误认为是正常的。
静脉血栓相关的脑实质受损，常发生于静脉高压或血栓延伸进入浅表静脉。脑实质损伤并发症包括细胞*性或血管源性脑水肿、脑梗死或脑出血。最常受累的表浅静脉是Labbe静脉，该静脉闭塞常导致特征性的颞叶出血。
■关键点
●CT扫描静脉血栓呈高密度，增强CTV扫描可见“空三角”征。
●MRI扫描中，由于慢性化血栓表现多样，2DTOFMRV扫描常用于识别静脉血栓。
●脑实质受损（水肿、梗死或出血）常发生于血栓延伸进入浅表静脉。
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