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TUhjnbcbe - 2020/11/23 16:14:00
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PrinciplesofBrainstemSurgery---脑干手术原则

脑干胶质瘤是临床和外科不同病理类型肿瘤的集合,在儿童中最常见。大约10%到20%的儿童脑瘤属于这一类,平均发病年龄在5至10岁之间。由于手术预后差及手术致残率高,脑干和颈髓交界区内的肿瘤在现代神经外科之前被认为不能手术。

随着磁共振成像(MRI)技术的出现,对此类肿瘤的手术决策过程起重要作用的两个关键性成像特征可能是:精确的解剖位置和局灶性与弥漫性的形态。因此,基于这些影像学特征而非肿瘤组织学的不同亚型来指导手术范式。这些基本的脑干胶质瘤亚型如下:

1.弥漫型,2.局灶型,3.顶盖型,4.背侧外生型,和5.颈髓型。

事实上,诊断往往可以通过术前影像来做出,从而指导是否手术。

弥漫型脑干胶质瘤

也被称为弥漫型桥脑胶质瘤(DPG),这种肿瘤无论其组织病理学如何,必然进入恶性进展。超过三分之二的脑干胶质瘤是DPGs,并且它们通常可以通过MRI影像做出诊断。肿瘤以弥漫扩展的脑桥为中心,延伸入延髓和/或中脑,而无局灶性或外生性部分。

DPGs通常可见基底动脉的侵蚀。此肿瘤患者通常表现为双侧进展性颅神经病变,其次是皮质脊髓束功能障碍和脑积水。通常不建议活检,因为活检有导致额外神经功能缺损的高风险。此外,活检不会影响病人行姑息性化疗和放疗;预后差。

图1:一例弥漫型桥脑胶质瘤。请注意桥脑肿瘤的弥漫特性(右图)。

局限型脑干胶质瘤

这一类肿瘤可表现为实体瘤或囊性肿瘤,类似于小儿小脑星形细胞瘤。症状通常不明显和局限于肿瘤附近的结构。如果影像学表现为局灶性病变,但其临床过程与弥漫性桥脑胶质瘤一致,那么就会表现为高度恶性的肿瘤。出于这个原因,仔细获取临床病史是必要的。

虽然肿瘤通常位于延髓,表现为后组颅神经病变(吸入、吞咽困难、呼吸暂停、舌肌无力/萎缩),但是也可能发生在脑桥(引起面神经或听力以及皮质脊髓束功能障碍)或中脑(引起动眼神经功能障碍或脑积水)。

图2:显示桥脑和中脑局灶型囊性毛细胞型星形细胞瘤。通过左侧旁正中小脑上入路行肿瘤全切术是可行的(右下图)。

图3:可见中脑背外侧的低级别胶质瘤(首排)。通过旁正中小脑上入路行次全切除术(底排)。

大多数这样的肿瘤不手术除非肿瘤囊性结节在一个安全的软膜表面附近。

顶盖型胶质瘤

位于四叠体的局灶性肿瘤通常是良性的。它们表现为脑积水。Parinaud综合征是罕见的,不像其他的松果体区肿瘤。

与其他局限型胶质瘤一样,尽管影像学表现不一致,但是恶性进展的临床过程应该引起医生对恶性肿瘤的考虑。不像其他的局限型肿瘤,对于脑积水的治疗通常理想的是经三脑室底造瘘术就足够了,除非出现影像学进展,否则不需要进行活检或切除病灶。

图4:一例典型的顶盖型胶质瘤。注意这种局限于顶盖病变的良性影像学表现。

图5:顶盖型胶质瘤很少能达到大尺寸和需要手术干预。

背侧外生型胶质瘤

局限性背侧外生型胶质瘤起源于第四脑室底/延髓,并且向后部扩展。通常组织学分级低,其最初表现是进展性梗阻型脑积水。通常只有一小部分肿瘤位于脑干本身。肿瘤外生性部分的次全切除是症状性肿瘤的合理选择。

图6:一例桥脑下部背侧外生型胶质瘤。此患者大部分肿瘤位于脑干内,除外从手术干预显著获益的可能性。

颈延髓胶质瘤

虽然这些肿瘤通常为低度恶性,但临床上分为两组。颈髓肿瘤出现缓慢进展的脊髓病变和颈痛,而延髓肿瘤表现为吞咽困难,呼吸功能障碍,后组颅神经病变以及可能由病灶压迫第四室底部形成的脑积水。

图7:颈延髓内肿瘤不适合手术切除。

评估

除了影像,完整彻底的病史和神经学检查,特别是

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