一.概述儿童颈部反复的感染，形成脓肿，特别是在左侧的甲状腺区，需要警惕一种疾病梨状窝瘘。梨状窝瘘是先天性颈部鳃瘘的一种特殊类型，其内口位于食道的梨状窝处。该病好发于儿童期，年龄在2-6岁较多，主要发生在左侧的甲状腺区，占发病率的90%以上。二.定义先天性梨状窝瘘（CPSF）是一种罕见的颈部鳃源性疾病，是胚胎发育过程中，鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭合所致，包括先天性第三和第四鳃裂畸形。三.病因梨状窝瘘为胚胎发育过程中腮源性组织未完全退化而形成。起源于腮囊的梨状窝瘘瘘管起自于梨状窝的基底部，向下行于气管食管沟内，从咽下缩肌穿出，中止于甲状腺的上极。这是最常见的梨状窝瘘的走形方式，且90%的瘘管发生在左侧。四.分类1.咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管；2.仅一端开口者称为不完全瘘管（或窦道）；3.若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮腔隙，因其内有分泌物储留，称为囊肿。三种病变可以互变。梨状窝瘘外口一般位于胸锁乳突肌前缘前下部，经颈阔肌深面顺颈动脉鞘上行，沿迷走神经行走，越过舌下神经、在舌咽神经或茎突咽肌下方，绕过颈内动脉，穿过舌骨与喉上神经之间的甲状舌骨膜，内口均开口于梨状窝。五.临床表现本病多发生于儿童，男女比例均等，大多位于左侧。常急性起病，表现为一侧颈部(常位于颈前三角区)红肿疼痛，偶有颈部弥漫性肿大，可伴颈部淋巴结肿大，可因上呼吸道感染或口腔内感染而诱发，临床出现发热，咽痛，吞咽困难，绝大多数局部皮温升高，红肿疼痛，压痛明显，偶可因炎症侵及局部喉返神经或喉上神经而出现声带麻痹和区域性交感神经受损的表现。炎症进展后局部形成脓肿，自行破溃或切开引流后症状缓解。感染也可形成咽后脓肿,甚至可扩展至纵隔,引起纵隔脓肿和脓胸。新生儿期可表现为颈部进行性增大肿块,伴或不伴呼吸窘迫。易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术难度，更加难以根治，给患者带来痛苦，也可能导致焦虑等心理不适。临床上当出现左侧颈部炎性肿块特别是反复发作，多次自行破溃或切开引流，脓液培养显示链球菌、双球菌等时应考虑梨状窝瘘的可能。六.超声表现1.瘘管管径明显增粗，与周围组织分界不清，形态不规则，壁增厚毛糙，内见无回声区及斑块状、点状回声，内部透声差，部分夹杂有气体强回声；2.瘘管反复感染形成颈深部脓肿，超声见颈深部不规则的液性无回声区内浮动的点、片状回声，CDFI示无回声区周围组织血供增多；3.瘘管反复感染累及甲状腺上叶并形成脓肿，超声见甲状腺不规则的无回声区内浮动的点、片状回声。4.可局限于甲状腺中上极腺体内，也可走行于颈总动脉前内侧与甲状腺上极外侧缘间，甚至穿透颈前肌层至皮下。5.肿块有压痛及波动感.6.病变区可经气管环向上、后、口底方向延续，部分脓肿可见浮动的含气体的点、片状强回声。7.炎症静止期瘘管多位于颈总动脉前内侧与甲状腺上极外侧缘间，自后向前逐渐潜行，并穿透颈前肌层延伸至皮下；瘘管壁薄、光滑，管径约0.07-0.25cm，长度约1.9-3.3cm；瘘管与周围组织分界清晰；瘘管内呈均匀低回声。七.鉴别诊断1.甲状舌管囊肿：甲状舌管囊肿一般位于颈前正中舌骨水平，位置表浅易扪及，超声表现为类圆形无回声或低回声团块，甲状舌管囊肿一般引起的是甲状腺峡部感染，而不是侧叶。2.第二鳃裂瘘管：第二鳃裂瘘管的外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中、下1/3交界处，内瘘口位于扁桃体窝上部，瘘口处纵切可见管状结构，自下而上（至口咽部）追踪探查可见第二鳃裂瘘管多与颈总动脉伴行，位于颈总动脉前缘。3.原发性急性化脓性甲状腺炎：儿童甲状腺包膜完整，解剖结构完好，局部血供和淋巴回流丰富，且碘离子浓度高，这些因素使得儿童甲状腺既不易发生自身组织的原发性细菌感染，又不易被邻近组织器官的感染病灶所累及，一般不容易发生原发性化脓性感染，故儿童原发性急性化脓性甲状腺炎发生率低。但是，小儿如果存在甲状腺内部的先天性瘘管（最常见为CPSF，其次为甲状舌管囊肿），口咽喉部细菌可经先天性瘘管的内瘘口进入甲状腺，诱发化脓性感染。
患者,女,8岁,左侧颈部发现一肿块三月余,疼痛时畏寒发烧,抗炎治疗后肿块缩小,医院穿刺二次均为脓液,超声见:左侧甲状腺叶切面形态失常,内径45*17*21MM,实质光点回声分布不均,内可见一22*9MM不规则的混合性肿块回声,中心处似有流动感.肿块周边可见多个稍强回声光斑,其中最大一个为3*3MM,右侧甲状腺叶未见异常,CDFI:肿块周边可见丰富的血流信号,超声提示:甲状腺左侧叶脓肿。
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