小儿神经系统发育特点
一、脑的发育
●脑重：新生儿脑重达成人脑重的25%左右，7岁时接近成人脑重。
●神经细胞数目：出生时神经细胞数目已与成人接近，但其树突和轴突少而短。
●髓鞘：神经髓鞘的形成和发育不完善，神经纤维到4岁时才完成髓鞘化。
二、脊髓的发育
脊髓在出生时已具备功能，随年龄增长而加长增重。
脊髓下端：
●在胎儿期位于第2腰椎下缘；
●4岁时上移至第1腰椎
——做腰椎穿刺定位时应注意。
三、神经反射
1.小儿出生时具有某些原始反射
如：觅食、吸吮、拥抱、握持等反射，随着年龄的增长，以上原始反射自然消失（通常3～4个月）。
2.新生儿和婴儿肌腱反射较弱
如：提睾反射、腹壁反射不易引出，至1岁时才稳定。
3.一些病理反射在小儿某些时期属于正常生理现象
如：生后3～4个月前Kernig征（凯尔尼格征）可呈阳性，2岁以下小儿Babinski征（巴宾斯基征）阳性。
热性惊厥
■是小儿时期最常见的惊厥性疾病，也是儿科常见的急症。
■儿童期患病率2%～5%，男孩稍多于女孩。
■患儿常有热性惊厥家庭史。
一、临床表现
▲典型高热惊厥特点如下：
①多见于6个月～5岁小儿，6岁后罕见。
②患儿体质较好。
③惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感。
④惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好。
热性惊厥分为单纯型与复杂型，鉴别要点见下表：
单纯型热性惊厥
复杂型热性惊厥
发病率
在热性惊厥中约占70%
在热性惊厥中约占30%
惊厥发作形式
全身性发作
局灶性或不对称
惊厥持续时间
短暂发作，大多数＜15分钟
长时间发作，≥15分钟
惊厥发作次数
一次热程中仅有1发作
24小时内反复多次发作
复发总次数
≤4次
＞5次
二、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
诊断热性惊厥要慎重，并非所有伴有发热的惊厥都是热性惊厥。
排除性诊断！
（二）鉴别诊断
1.感染性疾病伴发热时
（1）颅内感染：细菌、病*、真菌、寄生虫等直接引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿等。
·脑脊液异常
·有脑膜刺激征
·有颅内高压
·有意志障碍
（2）颅外感染：感染中*性脑病（如：重症肺炎）。
·脑脊液正常
·有脑膜刺激征
·有颅内高压
·有意志障碍
2.非感染性疾病伴发热时
（1）颅内疾病：癫痫、颅内占位性疾病、颅脑损伤和出血、先天性脑发育畸形等。
（2）颅外疾病：低钙血症、低镁血症等。
三、治疗与预防
（一）一般治疗——保护
（二）止痉治疗——镇静
（三）对症治疗——降温
（四）病因治疗及预防
（一）一般治疗——保护
●确保患儿呼吸道通畅，防止误吸与窒息，防止舌咬伤及骨关节损伤。
●严重者常规给氧，以减少缺氧性脑损伤。
●保持安静，禁止一切不必要的刺激。
（二）止痉治疗——镇静
1.地西泮——为首选止痉药
▲0.3～0.5mg/kg（最大剂量10mg）
▲静注（每分钟1.2mg）
▲5分钟内生效，但作用短暂，必要时15～20分钟后重复。
▲肛门灌肠同样有效，肌注效差，最好不用。
2.苯巴比妥——常用于热性惊厥持续状态。
3.苯妥英钠——适用于惊厥持续状态，最好有心电图监护。
4.硫喷妥钠——惊厥不止时应用。
5.无抗惊厥药时——可针刺人中、合谷。
（三）对症治疗——降温
▲物理降温——酒精擦浴；
冷盐水灌肠；
颈旁、腋下、腹股沟等大血管处冰敷；
▲药物降温——可选用对乙酰氨基酚、布洛芬、双氯酚酸钠。
▲补充足够营养与液体。
（四）病因治疗及预防
▲对单纯型热性惊厥——对症治疗和病因治疗即可。
▲对有复发倾向者——可于发热开始即使用地西泮（安定）直到本次原发病体温恢复为止。
▲对复杂型热性惊厥——口服丙戊酸或苯巴比妥，疗程1～2年，个别需适当延长。
8个月女婴。突发高热39.8℃，抽搐一次急诊就医。查体：精神可，神清，身上有少许皮疹，前囟平。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心、肺、腹（-），无病理反射。
1.抽搐可能的原因是
A.低血糖
B.高热惊厥
C.中*性脑病
D.婴儿手足搐搦症
E.中枢神经系统感染
『正确答案』B『答案解析』根据题干突发高热39.8℃，身上有少许皮疹，前囟平。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，提示化脓性扁桃体炎，无病理反射等，抽搐可能原因为高热惊厥。故选B。
2.下列与诊断无关的表现是
A.身上有皮疹
B.年龄8个月
C.突发高热
D.无脑膜刺激征
E.抽风后意识清楚
『正确答案』A『答案解析』高热惊厥的诊断要点：6个月至5岁；惊厥发生于高热或体温上升时；发作前后无神经系统异常。
3.入院后6小时，又发生惊厥，体温上升到40℃，抢救措施中，暂时不需要的是
A.吸氧
B.气管插管
C.保持呼吸道通畅
D.肌注或静注安定
E.采取降温措施
『正确答案』B『答案解析』气管插管为有创操作，根据题干条件，无使用适应症。故选B。
化脓性脑膜炎
●是由各种化脓性细菌引起的中枢神经系统感染性疾病。
●90%的化脑患儿为5岁以下儿童，1岁以下是患病高峰年龄，流感嗜血杆菌引起的化脑多集中在2个月～2岁儿童。
一、病因 病原菌随发病年龄而异。
1.新生儿和＜2个月婴儿
→以肠道革兰阴性杆菌（大肠杆菌最多见，其次为变形杆菌、铜绿假单胞菌等）和金*色葡萄球菌为主。
2.2个月～12岁儿童
→以脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌为主。
3.＞12岁儿童
→以肺炎链球菌和脑膜炎球菌多见。
由脑膜炎球菌引起的脑膜炎，多发生于15岁以下儿童，常呈流行性，又称流行性脑脊髓膜炎。经呼吸道分泌物或飞沫传播。
二、临床表现
1.起病形式
（1）骤起发病：
多系脑膜炎球菌感染所致的危重暴发型——迅速出现休克、皮肤出血点或瘀斑、意识障碍、弥散性血管内凝血等，若不及时治疗可在24小时内死亡。
（2）亚急性起病：
——多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。
2.典型与不典型——临床表现
典型表现
新生儿及小婴儿的表现（不典型）
1.急性感染中*与脑功能障碍症状
●急性发热、意识障碍、反复惊厥●可有休克
●体温正常或降低●不吃、不哭、不动●微小惊厥
2.颅压增高表现
●头痛●呕吐●脑疝
●尖叫、皱眉●前囟饱满紧张●颅缝分离
3.脑膜刺激征
●颈强直●Kernig’s●Brudzinski征
不明显
3.某些化脓性脑膜炎的——特殊表现
（1）流行性脑脊髓膜炎
√起病不久可出现皮肤瘀点和瘀斑，并迅速增多、扩大和融合；
√爆发型患儿可发生休克、DIC和（或）出现脑炎表现，重者发生脑疝。
（2）肺炎链球菌脑膜炎
√约40%～50%病例有肺炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、败血症或颅脑外伤等感染灶；病程迁延，易复发。
（3）金葡菌脑膜炎
√常为金葡菌脓*败血症的迁徙病灶之一，所以常有原发化脓病灶；
√病程中约半数出现皮疹；
√脑脊液呈脓样浑浊，易凝固。
三、辅助检查
1.脑脊液检查——是确诊脑膜炎的重要依据。
对急性发热，并伴神经系统异常症状体征的患儿应尽早做脑脊液检查，以明确诊断。
＞＞压力增高；
＞＞外观混浊甚至呈脓样（似米汤样）；
＞＞白细胞总数显著增多，≥×/L，以中性粒细胞为主；
＞＞蛋白质含量增多；
＞＞糖含量显著降低，甚至为零。
＞＞涂片革兰染色检查致病菌：简便易行，检出阳性率甚至高于细菌培养。细菌培养阳性者应做药物敏感试验。
①有颅内压明显增高表现的患儿；
②严重心肺功能不全或休克；
③腰穿局部皮肤感染。
对有明显颅内压增高者
→腰穿前可先快速静滴甘露醇降低颅内压
→半小时后再穿刺，以防穿刺后发生脑疝。
化脓性脑膜炎
结核性脑膜炎
病*性脑膜炎
外观
混浊甚至呈脓样（似米汤样）
毛玻璃样，静置后有薄膜
清亮
病原体
涂片革兰染色检查致病菌阳性率高
薄膜涂片抗酸染色可找到结核菌
无
细胞
白细胞总数显著增多，≥×/L，以中性粒细胞为主
白细胞数＜×/L，以淋巴细胞为主
0～数百×/L，淋巴为主
蛋白
升高，＞1g/L
显著升高，0.4～3g/L
正常
糖和氯化物
同时降低
同时降低
正常
2.其他检查——非特异性
（1）血培养：对疑似者均应做血培养，以帮助寻找致病菌。
（2）皮肤瘀点、瘀斑涂片：是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
（3）外周血象：白细胞总数大多明显增高，以中性粒细胞为主。
（4）血清降钙素原：血清降钙素原＞0.5ng/ml提示细菌感染。
四、并发症和后遗症
●硬膜下积液（积脓）
●脑积水
●脑室管膜炎
●脑脓肿
●脑性低钠血症
●各种神经功能障碍
●硬膜下积液
→主要发生在1岁以下婴儿。
→肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。
→临床特点为：“好了好了又重了！”
①凡经有效治疗48～72小时后脑脊液有好转，但体温不退或体温下降后再升高；
②或一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥；
③病程中出现：进行性颅内压增高的症状（前囟饱满或前囟隆起，颅缝分离，头围增大等）。
→检查：
▲头颅透光检查和CT扫描可协助诊断；
▲最后确诊和治疗有赖于硬膜下穿刺，放出积液——正常婴儿硬脑膜下积液量不超过2ml，蛋白定量低于mg/L。
头颅CT显示硬膜下梭形低密度灶
10个月，男孩。诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎，经抗生素治疗2周后，病情好转，体温正常，近1天又出现发热，搐搦，前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑的诊断是
A.脑膜炎复发
B.脑膜炎后遗症
C.脑脓肿
D.脑水肿
E.硬膜下积液
『正确答案』E『答案解析』化脓性脑膜炎，约30%-60%的化脓性脑膜炎患儿出现硬脑膜下积液，1岁以下患儿较多见。多发生在化脑起病后7-10天后，临床特征是化脑积极治疗过程中体温不降，或退而复升；病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大等。
临床表现：头颅破壶音、落日眼和头皮静脉扩张；
头颅CT：显示脑室系统扩大。
脑积水
8月男婴。反复2次皮肤脓疱疹，伴发热已5天，近1天呕吐，呈喷射状，且抽搐1次。诊断为化脓性脑膜炎，给大剂量青霉素治疗7天后停药，近几日发现头围增大，前囟门隆起，叩诊头颅呈破壶声，两眼球向下看似落日，应考虑诊断
A.并发硬膜下积液
B.并发脑室管膜炎
C.并发脑积水
D.并发脑脓肿
E.发生颅内肿瘤
『正确答案』C『答案解析』根据题干提示，患儿发生脑积水后，出现烦躁不安、嗜睡、呕吐、惊厥发作，头颅进行性增大，颅缝分离，前囟扩大饱满，头颅破壶音和头皮静脉扩张，头颅CT显示脑室系统扩大。
五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
（二）鉴别诊断
1.结核性脑膜炎
2.病*性脑膜炎
3.隐球菌性脑膜炎
六、治疗
（一）抗生素治疗
（二）肾上腺皮质激素
（三）对症处理
（四）并发症的治疗
（一）抗生素治疗
1.用药原则
化脑预后严重，应力求用药24小时内杀灭脑脊液中的致病菌，故应选择对病原菌敏感且能较高浓度透过血脑屏障的药物。
急性期静脉给药：早期、足量、足疗程、联合。
2.病原菌明确前的抗生素选择
▲选用对三种常见致病菌皆有效的抗生素；
▲目前主张选用头孢曲松钠或头孢噻肟治疗。
▲疗效不理想时可联合使用万古霉素。
▲对β内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素。
3.病原菌明确后的抗生素选择
▲参照药物敏感试验结果选用抗生素。
4.用药疗程
▲对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎
——静脉滴注有效抗生素10～14天；
▲脑膜炎球菌者——7天；
▲金*色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎
——应21天以上。
▲若有并发症，还应适当延长疗程。
▲平均2～3周。
（二）肾上腺皮质激素
◎主张在使用抗生素的同时加用地塞米松。
◎一般连续用2～3d，过长使用并无益处。
（三）对症处理
①控制惊厥——可选用地西泮、苯巴比妥等药物；
②颅高压时——静推20%甘露醇等；
③控制高热——物理降温、糖皮质激素；
④维持水、电解质、酸碱平衡。
（四）并发症的治疗
1.硬膜下积液
√行硬膜下穿刺放液，
√放液量：每次、每侧不超过15ml。
2.脑室管膜炎
3.抗利尿激素异常分泌综合征（脑性低钠血症）
4.脑积水
√外科手术
女，6岁。发热2周，轻咳，精神差，一直抗生素静脉治疗，仍发热。近2日诉头痛，时有呕吐，突起抽搐，经用止痉剂、脱水剂好转后仍有间断抽搐。
1.为明确诊断，首选下列哪种检查
A.血培养
B.脑电图
C.血钙测定
D.脑脊液检查
E.血PTH测定
『正确答案』D『答案解析』患者可疑脑膜炎，脑膜炎一般表现为发热、恶心、呕吐、软弱、嗜睡，年长儿会诉头痛，婴儿则烦躁不安，易激惹，可出现惊厥和意识障碍，故应首先进行脑脊液检查。
2.支持化脓性脑膜炎诊断的脑脊液结果是
A.糖正常，氯化物升高，蛋白明显下降，细胞数升高，以中性粒细胞为主
B.糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以中性粒细胞为主
C.糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以淋巴细胞增高为主
D.细胞数增高，淋巴细胞为主，糖正常，氯化物正常，蛋白升高
E.糖明显升高，氯化物正常，蛋白正常，细胞数正常
『正确答案』B『答案解析』化脓性脑膜炎诊断的脑脊液结果为糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以中性粒细胞为主。故选B。
3.疑有硬膜下积液，为明确诊断，需要检查
A.做腰穿，观察脑脊液蛋白是否增高
B.做腰穿，观察脑脊液细胞数是否升高
C.拍摄头骨X线平片
D.头颅超声波检查，观察中线有无移位
E.硬膜下穿刺
『正确答案』E『答案解析』硬膜下积液明确诊断为硬膜下穿刺。
本章要点：
○热性惊厥的诊断和处理；
○化脓性脑膜炎的病原体；
○不同病原体引起化脑的临床特点；
○化脑与结脑的脑脊液特点；
○化脑并发症：硬膜下积液和脑积水的诊断和处理。
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