部位是扁桃体。这是一个服用免疫抑制剂的老年病人。下面是关键免疫组化。
ＥＢ病*阳性的皮肤黏膜溃疡（ＥＢＶＭＣＵ）是２０１６年ＷＨＯ造血与淋巴组织肿瘤分类中新增的一个暂定类型２０１０年首次描述。
EBV阳性皮肤黏膜溃疡主要发生于老年人(中位年龄约70岁)，与医源性免疫抑制、免疫功能缺陷，包括HIV感染及老年相关免疫衰老有关。主要发病部位是口腔、皮肤和消化道。局部的淋巴结可以有反应性的增生，但没有全身淋巴结肿大、没有肝脾肿大，也不会侵犯骨髓，临床表现一般为良性过程。
ＥＢＶ相关的淋巴组织疾病发病率高，种类繁多。主要包括三大类：（１）良性病变：如传染性单核细胞增多症；（２）ＥＢＶ相关淋巴组织增殖性疾病：如慢性活动性ＥＢＶ感染；（３）肿瘤：如霍奇金淋巴瘤、Ｂｕｒｋｉｔｔ淋巴瘤、结外ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤等。２０１６年ＷＨＯ淋巴造血组织肿瘤分类将ＥＢＶＭＣＵ从ＥＢＶ相关淋巴组织增殖性疾病中独立出来，成为暂定类型。
ＥＢＶＭＣＵ镜下形态主要表现为多形性浸润的背景中可见异型的大细胞，部分为霍奇金样和ＨＲＳ样大细胞。多形性背景主要包括较多中等大小的Ｔ细胞、组织细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞。可见浆细胞样凋亡小体。偶见坏死及嗜血管现象。免疫表型上，异型的大细胞表达Ｂ细胞标志物ＣＤ２０、ＰＡＸ５及ＯＣＴ２，同时也表达ＣＤ３０、ＣＤ４５及ＥＢＥＲ。ＢＯＢ-１表达率不定，ＣＤ１５阳性率为４３.５％，表达生发中心后活化Ｂ细胞标志物（ＣＤ１０阴性、ｂｃｌ６阳性、ＭＵＭ１阳性）。背景中等大小的Ｔ细胞表达ＣＤ３，大部分为ＣＤ４＋辅助Ｔ细胞，病变周边一圈为ＣＤ８＋Ｔ细胞。分别有３９％和３８％的病例可出现克隆性的ＩｇＨ和ＴＣＲ重排。外周血ＥＢＶＤＮＡ总是阴性。结合临床病史、形态学及免疫表型不难做出正确诊断。
鉴别诊断：
（1）ＥＢＶ阳性移植后淋巴组织增殖性疾病（ＰＴＬＤ）：是继发于实质器官、骨髓或干细胞移植受体产生免疫抑制基础上的一组淋巴细胞或浆细胞增殖性疾病，常发生于移植后第１年内。临床表现为发热、嗜睡、体质量减轻，淋巴结肿大和结外多个部位，包括胃肠道、肺、肝和脾等的广泛受累。单形性ＰＴＬＤ在镜下主要表现为组织结构破坏，出现单一转化的母细胞，伴有Ｒ-Ｓ样细胞，ＣＤ2０、ＥＢＥＲ和ＥＢＮＡ２阳性，ＣＤ３０常阳性，表达生发中心后活化Ｂ细胞表型。（２）ＥＢＶ＋Ｂ-ＬＰＤ：通常发生于无相关免疫缺陷的患者，临床表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大及低免疫球蛋白血症等系统性症状。病程反复、进展，通常大于６个月，外周血ＥＢＶＤＮＡ明显升高。（３）ＥＢＶ阳性弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤：与免疫功能缺陷或免疫功能减退相关，７０％病例表现为结外症状，最常见于皮肤、肺、扁桃体和胃，同时伴或不伴有淋巴结累及，30％的病例仅表现为淋巴结肿大。镜下表现为结构破坏，在炎性反应性背景中可见到转化的大细胞/免疫母细胞、霍奇金样细胞和ＨＲＳ样细胞，伴有地图样坏死和组织细胞。肿瘤细胞表达ＣＤ２０和/或ＣＤ７９ａ、ＭＵＭ１和ＥＢＥＲ，不表达ＣＤ１０、ｂｃｌ-６。２８％病例表达ＥＢＮＡ２，９４％病例表达ＬＭＰ１。ＣＤ３０呈不同程度阳性，ＣＤ１５阴性。（４）淋巴瘤样肉芽肿：好发于成年人，也可发于免疫功能缺陷的儿童。９０％发生于肺，其他部位如脑、肾、肝、皮肤、上呼吸道和胃肠道也可受累。常表现为大小不等的结节，伴中央坏死，累及皮肤时可伴坏死和溃疡。镜下形态，多形性淋巴样细胞以血管为中心分布，破坏血管为特征。病变主要由ＥＢＶ阳性的不典型大Ｂ细胞和显著的炎性细胞混杂构成。不典型的大细胞表达ＣＤ２０和ＥＢＥＲ，ＣＤ３０呈不同程度阳性，ＣＤ１５阴性。大多数患者表现为侵袭性过程，中位生存时间不到２年。
-GCNIS向睾丸网的Pagetoid延伸。
-年轻男性颈部肿物
诊断：梭形细胞脂肪瘤。
梭形细胞脂肪瘤（spindlecelllipoma，SCL）和多形性脂肪瘤（plemorphiclipoma，PL）是脂肪瘤的特殊亚型，SCL由Enzinger和Harvey于年首先描述，PL由Shmookler和Enzinger于年首先描述。除经典型外，文献上还陆续报道了SCL和PL的形态学亚型，包括低脂肪或寡脂肪型（lowfat或fat-poor）、乏脂肪型（fat-free）、假血管瘤样型（pseudoangiomatous）和树突状纤维黏液脂肪瘤（dendriticfibromyxofibroma）。
镜下SCL由比例不等的成熟脂肪细胞、温和的梭形纤维母细胞样细胞和绳索样胶原纤维组成，间质可伴有程度不等的黏液样变性。黏液样变较为广泛时，梭形细胞可呈星芒状，波形蛋白和CD34可呈树突状，即文献上报道的树突状纤维黏液脂肪瘤。PL与SCL基本相似，但以含有小花环状多核巨细胞为特征，部分病例可为SCL和PL混杂性。需要指出的是，在SCL和PL中偶可见脂肪母细胞，前者可被误诊为不典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤，后者可被误诊为多形性脂肪肉瘤。另SCL中的梭形细胞可呈栅栏状排列，或有Verocay样小体结构，也可被误诊为周围神经肿瘤。除经典型外，SCL和PL构成一瘤谱，瘤谱一端可含有大量的脂肪成分，另一端则含有很少或不含有脂肪成分，后2种情况分别称为低或寡脂肪型及乏脂肪型，其中SCL容易被误诊为包括孤立性纤维性肿瘤在内的其他类型纤维性肿瘤，PL则容易被误诊为软组织多形性肉瘤。SCL和PL还包括一种假血管瘤样的特殊亚型，以含有窦样腔隙结构为特征，CD31标记可显示衬覆于窦样腔隙表面的内皮细胞。此外，文献上还报道了一种以丛状和结节生长方式为特点的SCL。
免疫组织化学标记显示，SCL/PL以弥漫强阳性表达CD34为特征，并可表达bcl-2和CD99。此外，SCL/PL常表达雄激素相关受体，可能与肿瘤好发于男性相关。SCL/PL及其亚型的细胞遗传学异常表现为13q14上的RB1基因缺失，导致SCL/PL失表达Rb蛋白，与乳腺型肌纤维母细胞瘤和富于细胞性血管纤维瘤相似，但与孤立性纤维性肿瘤有所不同。少数SCL/PL可灶性表达MDM2和CDK4，但这2种抗体并不特异，与不典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤的鉴别诊断需依赖于FISH检测MDM2基因扩增。
鉴别诊断：（1）纤维脂肪瘤：脂肪细胞之间也可含有胶原纤维，但胶原纤维宽大并可伴有玻璃样变，而非SCL中的绳索样，且纤维母细胞样细胞成分很少，也不表达CD34。（2）不典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤：大部分病例发生于深部软组织，部分病例也可发生于皮下，但肿瘤体积相对较大，脂肪细胞之间的纤维间隔内常可见核深染的梭形或不规则形细胞，间质内一般无绳索样胶原纤维，肥大细胞也较少见，免疫组织化学标记常显示MDM2、CDK4和p16弥漫强阳性，FISH检测显示MDM2基因扩增，相比之下，SCL/PL极少发生于深部软组织，FISH检测显示无MDM2基因扩增。（3）黏液样脂肪肉瘤：SCL伴有黏液样变性时可被误诊为黏液样脂肪肉瘤，但后者好发于下肢，常含有纤细的分支状血管网，血管周围常见单泡状或印戒样脂肪母细胞，瘤细胞不表达CD34，FISH检测显示DDIT3基因易位。（4）多形性脂肪肉瘤：瘤细胞显示明显的异型性和多形性，核分裂象易见，并可见多少不等的异型脂肪母细胞，Ki-67阳性指数高。（5）不典型性梭形细胞脂肪瘤样肿瘤：以往称为梭形细胞脂肪肉瘤，主要发生于肢体，包括手、足，半数发生于皮下，半数发生于深部，在镜下形态和免疫表型上与SCL有一定的重叠，但肿瘤境界不清，常浸润至周围组织内，此外肿瘤内常见单泡状和多泡状脂肪母细胞，瘤细胞除可表达CD34（64％）外，还可表达S-蛋白（40％），细胞遗传学分析显示13q14丢失或缺失（包括RB1基因），半数以上病例失表达RB1，局部复发率为13％。新近文献报道了一组多形性脂肪肿瘤，形态上与多形性脂肪瘤类似但有不典型形态（包括境界不清，含有不典型性梭形细胞、多形性/多核样细胞和多形性脂肪母细胞），分子检测显示RB1及其侧翼基因RCBTB2丢失，提示与不典型性梭形细胞脂肪瘤样肿瘤属于同一瘤谱，类似SCL和PL属于同一瘤谱。（6）孤立性纤维性肿瘤：低/寡脂肪型和乏脂肪型SCL可被误诊为孤立性纤维性肿瘤，但后者除表达CD34外，还表达STAT6。脂肪瘤样型SFT:是SFT的一种特殊类型，主要由成熟脂肪细胞和C+树突状梭形细胞组成，其本质就是一种富含脂肪组织的SFT，分支状的血管伴玻璃样变是其特征之一，而SC/PL中血管增生不明显。此外，NAB2-STAT6融合基因在SFT中很常见，亦可用于鉴别诊断。（7）周围神经肿瘤：瘤细胞表达S-蛋白和SOX10。(8)巨细胞纤维母细胞瘤(giantcellfibroblastoma,GCF):是一种好发于儿童躯干和四肢浅表皮下的肿瘤，类似隆突性皮肤纤维肉瘤，主要由轻度异型的梭形细胞和多少不等的核深染多核巨细胞组成，间质蒙古液样或伴有明显的胶原化，与SC/PL相似，但GCF中最显著的特征是血管瘤样的裂隙中被覆一层不连续的多核巨细胞，病变可浸润至皮下脂肪组织。
SCL/PL是一种良性脂肪肿瘤，罕见复发。因切除不净术后复发。对绝大多数患者来说，完整切除可获治愈。
-乳腺：具有神经内分泌特征的浸润性导管癌。IHC:ER+
-42岁的男性，网膜活检。
山谷热学名球孢子菌病
球孢子菌病主要由粗球孢子菌（C.immitis）和C．posadasii感染引起，两种真菌虽在基因水平上不同，但菌种的形态、表型及感染后临床表现类似,流行区域相互重叠，故临床上统称为球孢子菌。球孢子菌属均为双相真菌。存在于干旱的沙质土壤中。
球孢子菌在雨季可生长为有隔菌丝，成熟的菌丝可转化为关节孢子，当环境湿度降低，破裂的关节孢子随灰尘播散至空气中，被人体吸入，开始体内的寄生生活。吸入的关节孢子直接进入终末细支气管，并逐渐发育成内含大量内生孢子的包囊，包囊破裂后，孢子在体内经淋巴系统扩散至呼吸系统之外，如骨骼、神经系统及皮肤等处。有少部分患者亦可因伤口直接接触被关节孢子污染的物体而感染。
看到粗大的厚壁球形体，为球孢子菌的成熟包囊，无出芽，内有内生孢子。PAS染色及六铵银染色阳性。见粗球孢子菌包囊，具有确诊意义。
-头皮：血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（ALHE）
上皮样血管瘤(epithelioidhemangioma．EH)是一种罕见、病因不明、以皮下肿块为主要表现的良性血管增生性疾病，也称血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症，WHO()软组织与骨组织肿瘤分类中将其归于良性血管肿瘤。该瘤Wells和Whismster于年首先提出。上皮样血管瘤好发于女性．发病高峰20～40岁。中位年龄为32岁。是一种相对少见的良性血管增生性病变。皮损表现为粉红色至棕褐色丘疹、结节，好发于头皮、耳部和额部，少数患者可发生于手掌、腮腺、淋巴结、外阴、阴茎及阴囊等部位。临床诊断主要依赖于组织病理学检查。病理检查镜下见血管内皮细胞肥大，呈上皮样突人腔内形成“鞋钉”或“墓碑”状。内皮细胞在血管腔内或在血管外呈实性巢团状或片状增生，细胞大而圆，胞质丰富呈强嗜酸性，胞核空泡状，血管周围嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润，伴有淋巴滤泡形成。有研究发现，20％的上皮样血管瘤存在ZFP36-FOSB融合。其中1/3表现出中度核多形性和坏死。骨骼上皮样血管瘤的FOS基因重排率最高(59％)，其次是前肢，躯干和阴茎，头颈部很少受到这种遗传异常的影响。鉴别诊断①木村病：以头颈部皮下软组织肿块为主要表现，伴淋巴结受累的慢性炎性疾病，外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE水平常增高．并伴自身免疫性疾病：镜下以淋巴组织增生为主．可见大量嗜酸性粒细胞浸润．部分可见嗜酸性粒细胞微脓肿．但缺乏上皮样内皮细胞。上皮样血管瘤的特征为小到中等大小的血管增生，并衬以上皮样内皮细胞，而木村病主要是毛细血管后微静脉增生，衬以丰满或平坦的内皮细胞，炎性浸润程度较上皮样血管瘤重，包括形成许多淋巴滤泡。②上皮样血管内皮瘤：多见于四肢表浅和深部软组织，表现为以大血管为中心的组织结构。常含红细胞，内皮细胞有异型性和核分裂象，间质为黏液软骨样基质：原始血管腔的形成最具诊断意义，约90％的病例中出现WWTRl-CAMTAl融合基因：少数病例出现YAPl-TFE3融合基因。③上皮样血管肉瘤：好发于中老年人，多发生于四肢深部的软组织内，内皮细胞核大、空泡状，核仁明显，核分裂象易见，肿瘤内可见不规则的血管腔形成．肿瘤性血管呈浸润性生长和破坏性生长．部分病例血管腔隙不明显。上皮样瘤细胞可呈实性片状分布。上皮样血管瘤是一种良性的血管瘤。预后良好。死亡率低，切除后约1/3的患者易复发，但不发生转移。临床最佳处理方式是局部完整切除并长期随访．也可辅以激光、冷冻及局部注射激素等方法治疗。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇