上海儿童医学中心
小爱导读
气管软化症用于描述异常顺应性气管，呼气时气管塌陷和阻塞。通常由于软骨完整性受损或由邻近胸腔内结构对气管外部压迫造成。病因、气管狭窄的程度和临床症状的严重程度决定了治疗方式。本文介绍一种新型手术方式，即胸腔镜下气管后壁固定术，包括在纤维支气管镜（FOB）引导下将气管后壁缝合到前纵韧带上来支撑气管。尽管这种微创技术对于呼吸力学受损的患儿有利，但由于同时需要FOB引导及肺隔离技术，对麻醉医生挑战巨大。本文通过一例胸腔镜下气管后壁固定术麻醉管理，回顾小儿气管软化的文献，最新的治疗方案，着重介绍麻醉管理的挑战。
案例报告
一名3岁、体重13.5kg气管软化女孩，需要接受胸腔镜下气管后壁固定术。病史提示染色体缺失综合征（46XXdel2q37.1）、C3-C4颈椎半脱位和枕骨大孔狭窄性脑积水需要接受脑室-腹腔分流术。患儿同时还存在慢性肺病和肺动脉高压病史（可能继发于未经治疗的重度阻塞性中枢性睡眠呼吸暂停），因此需要氧气吸入（经鼻导管1L/min的氧气）以及夜间双相正压通气（BiPAP）。
多学科上呼吸消化道团队多次为她进行评估和制定手术计划。这个功能强大的协作团队由儿童耳鼻喉科医生、普外科医生、胃肠病学专家、肺病学专家、麻醉医生、语言病理学专家、职业治疗师、注册营养师和社会工作者组成。作为该病人评估的一部分，患儿进行了多项测试，其中包括软性和硬质支气管镜检查、上消化道内窥镜检查、多导睡眠监测和CT。CT影像提示在呼气末时头臂动脉干水平处气管前后径有明显压缩（53％）（图1A和图1B）。软性支气管镜检查显示气管远端部分有严重的气管软化，即咳嗽时气管后壁存在95％动态塌陷（图2A和图2B）。基于这些检查发现，胸腔镜下气管后壁固定术是其有效的手术治疗方式。
图1A，吸气时头臂动脉干水平的CT影像。
图1B，呼气末时头臂动脉干水平的CT影像显示约53％的气管塌陷。
图2A，术前软性支气管镜检查显示咳嗽时气管后壁95％动态塌陷，提示重度气管软化。
图2B，术后软性支气管镜检查显示软化的气管得到纠正。
麻醉管理
考虑到颈椎半脱位的情况下有助于监测体感诱发电位（SSEP）；在开放式气道下减少手术室挥发性麻醉气体污染；维持气管镜检查期间稳定的麻醉深度，故七氟烷吸入诱导，维持时转为全凭静脉麻醉。使用的静脉药物包括异丙酚（以ug/kg/min起始并滴定维持在ug/kg/min）、瑞芬太尼（0.1-0.15ug/kg/min）。不使用肌松药。选择带套囊3.5气管导管，远小于根据年龄体重的选择，在之前的支气管镜检查中导管尺寸符合气管内径，同时较小的气管导管能提供足够的空间容纳导管外支气管封堵器，而不对气管黏膜产生过度压力。将一个导管外（即气管插管外）5FArndt支气管内封堵器置于右主支气管中，行肺隔离和单肺通气。气管插管后即刻，在直接喉镜下置入封堵器，并在纤维支气管镜下推进封堵器。呼吸暂停时的氧合是通过高流量鼻导管吸氧完成，能有效的在插管期间维持饱和度在正常低限。放置胃管能帮助手术中辨识食道和迷走神经。除标准ASA监测项目外，穿刺动脉、二根外周静脉。
左侧卧位，行右侧胸腔镜入路。必须识别及推开食管、胸导管和主动脉，使气管能接近椎前筋膜，同时要特别注意保护左侧迷走神经和左侧喉返神经7,8。如Shieh等人2所述手术方式，在导管内支气管镜（即将支气管镜放置在气管导管内）下以不吸收4.0聚丙烯缝合线将气管后壁膜部缝合到前脊柱韧带（图3A和图3B）。连续支气管镜检查以确保这些缝合线在缝合过程中不会进入气管腔2。调节呼吸机参数以维持动脉血气值在正常范围。在单肺通气期间，采用吸入％FiO2的压力控制通气以及较高的呼气末正压（5-8cmH2O）以维持氧饱和度92％。吸气峰压始终维持在17-18cmH2O之间。调节呼吸频率以维持呼气末CO2在35-40mmHg。在气管镜检查期间，未遇到任何氧合或通气问题；但经常与外科医生沟通进行间歇性通气；在使用支气管镜过程中通过支气管镜吹入氧气。从理论上讲通过支气管镜的孔道吹入氧气可能会对气管支气管树产生气压伤，故而当支气管镜在远端较小气道时，应停止吹气以避免气压伤发生。推测，气管固定期间在气管内操作时，支气管镜周围有足够的逆向氧气泄漏，使不可控PEEP及其导致气压伤的风险降到最低。
图3A，胸膜镜视野下，气管后壁膜部和前脊柱韧带间丝线缝合中。
图3B，胸膜镜视野下，气管后壁膜部与前脊柱韧带经丝线缝合连接。
患者在整个手术切除过程中血流动力学稳定，并且在手术结束时SSEP无异常。在手术结束时予对乙酰氨基酚、酮咯酸和氢吗啡酮术后镇痛。输注右美托咪定1ug/kg/min拔管、转为使用家用BiPAP。患者术后恢复良好。患者白天呼吸情况及慢性咳嗽得到了一定程度的改善，白天时撤机呼吸空气，仅在晚上需BiPAP辅助。
气管软化的病理生理学
气管软化通常由纵向弹性纤维的减少或软骨完整性受损引起，并且导致气管软骨环易弯曲和/或后膜变软导致气管易塌陷。由于气管缺乏一定硬度，在自主通气的呼气相，由胸腔内压力升高引起的气道的正常生理性塌陷程度加大，并且可引起显著通气阻塞。这种反应在因哭泣或咳嗽而刻意呼气的儿童中最为明显，此时胸腔内压力明显大于气道腔内压力。除了气道塌陷的内在原因外，异常顺应性的气管也遭遇来自邻近胸腔内结构的外部挤压，尤其是前方主动脉或后侧食管的压迫。虽然主动脉的大小和位置相对固定，但其直径的细微变化都将对气道产生显着的影响。然而，食管是一个动态变化的结构，其大小随着喂养和吞咽动作变化从而压迫气管后壁产生明显的临床影响1。在自发通气的患者中，当气管前壁和后壁塌陷至完全接触时，认为此为重度气管软化。
分级
虽然2名儿童中仅有1名患有某种程度上的先天性气管软化，但有越来越多的证据表明气管软化的患病率实际上被低估了。在新生儿和婴儿中，呼吸道自然的顺应性通常难以诊断；但是在这个人群中重度气管软化却更易识别出，因为它与特定的综合征如气管-食管畸形、主肺动脉异常和支气管-肺发育不良等相关，故而容易考虑到合并气管软化，并被选择性筛查出来。轻微的气道软化通常是自限性的，在2岁前无需干预即可自愈。但持续存在气管软化的儿童，晚期经常出现非特异性呼吸道症状（如频繁感染、咳嗽、喘息、喘鸣）故而被误诊4。
5.1 先天性或原发性气管软化
一些专家认为，与气管食管病理相关的先天性或原发性气管软化，是气管和食管胚胎发育过程中前肠分裂错误或不恰当的结果。气管食管瘘患者存在瘘管连接，其气管壁及食管壁一般存在异常。这种先天病理异常可能是气管膜部松弛的根本原因。对于和这些疾病无关的先天性气管软化症，有专家猜测其仍然存在前肠分裂异常，从而导致气管先天缺陷，但其严重程度不足以导致这些结构产生显著病理变化。常见的先天性气管软化与一些综合征相关。高达50％的原发性气管软化患者伴有先天性心脏病或肺病理改变。绝大多数患者还合并其他气道异常，如气管食管瘘、声门下狭窄和声带病变。
5.2获得性或继发性气管软化症
获得性或继发性气管软化症比先天性气管软化症更常见，主要由软骨组织退行性变引起。复杂先心异常或扩张的血管结构从外部压迫气管，致气管前壁受压（如合并肺动脉瓣缺如的法洛四联症；合并异常分支血管的畸形主动脉弓）其他空间位置异常的病变如纵隔肿块、脓肿和囊肿引起缺血性损伤，导致组织坏死，破坏气管结构的完整性从而导致气管塌陷。长时间气管插管或气管切开术等医源性因素也因相同机制导致塌陷。先天性气管软化的矫正手术（如气管食管瘘修复术）也会导致气管受压及继发气管软化。比如患有气管食管瘘的患者手术后可能会形成食管吻合口狭窄，产生近端扩张的食管袋，从而压迫气管。骨畸形也会造成部分获得性气管软化。
症状
气管软化的诊断极为困难，因为其症状不具有特异性。多数儿童出现的咳嗽、喘鸣和喘息，常被误诊为反应性气道疾病的症状。部分气管软化症的患者因为气管形态异常导致分泌物清除困难，故而反复继发呼吸道感染。这在患有如囊性纤维化等原发肺部疾病的患者中尤为显着。
严重的气管软化可能表现出明显的气道阻塞症状，包括吸凹、紫绀和气道过度舒展。部分患儿由于食物下行、食管扩张压迫气管腔直至塌陷，而引起短暂的紫绀，可表现喂养困难。这类“死亡发作”，又称“反射性呼吸暂停”或“死亡打击”是气管软化相关最危及生命的症状1。
诊断
一般而言，详细的病史和体格检查也不能为明确诊断提供足够的信息，但对决定后续诊疗至关重要。肺功能测试的效用有限，年幼患儿无法配合。如果肺功能测试成功，流量-容积环能显示出呼气流量受限及呼气中期/吸气中期比率降低，但这两项参数是非特异性的15。在诊断气管软化程度方面，非用力呼吸下的成像、重建气管解剖结构通常更为实用。与传统CT相比，多排螺旋CT可减少电离辐射，并能快速生成图像，可无需镇静或全身麻醉19-21。
硬质和软性支气管镜检查直接可直视气道、评估声门上结构，并在整个呼吸循环中检查气管、支气管树。但需全身麻醉，可能会带来较大的风险，尤其在低龄、重病的患儿中19,20。与硬质支气管镜相比，软性支气管镜检查的一大优势在于减少了气道基线结构的破坏和扭曲。硬质和软性支气管镜共同检查才能提供最佳的气道全面评估22。支气管镜检查可预测需要外科手术的可能性。
治疗
多数患儿在2岁前气管软化将逐渐缓解或消退。
对于轻度气管软化症，治疗的主要方法是控制症状7。使用高渗盐水疏松和稀释分泌物有助于清除气道粘液，吸入性类固醇减少气道炎症反应1,4。对于中度至重度的气管软化症，持续气道正压通气（CPAP）能维持气道内压力以支撑气管有效开放，改善呼吸力学。也可以通过气管人造口维持气道正压，以此缓解气道阻塞支撑气道开放1。虽然CPAP可能是一种有效的治疗选择，但对患者和家庭来说CPAP是一项不轻的负担。
对于保守治疗失败的重症气管软化症，需进行外科手术。对于存在急性威胁生命史、复发性肺炎或需要气管插管进行气道控制的患儿，也应考虑手术治疗4。手术包括切除、重建小部分有缺陷的气管以及固定胸内结构以减少对气管的外部压迫。气管主动脉固定术和气管后壁固定术的初步研究结果显示前景大好，但这类手术仍以开胸方式进行。
经胸腔镜气管后壁固定术对存在呼吸力学受损的患儿有利7,8。然而术式相对较新，且手术和麻醉的需求相互冲突，对麻醉提出巨大挑战。由于矫正手术中需要手术性FOB指导气管内手术线的缝合，以及同时肺隔离以提供气管外充分的视野，因此对于通气策略选择需谨慎考虑。传统单肺通气工具作用有限：不采用主干支气管插管，因为支气管镜必须通过ETT放置以指导气管内的气管矫正术操作。双腔管的使用也有类似的局限，因为它不能充分暴露气管，并且最小尺寸的双腔管对于低龄患儿仍然太大而无法使用。此外，传统通过气管导管放置支气管内封堵器的方式也受到限制，因为当支气管镜通过气管导管时，它同时也减小了ETT横截面直径，这足以影响较小患儿的通气。在导管外放置支气管封堵器，可以成功实现足够氧合的单肺通气，同时可使用FOB。
结论
胸腔镜气管后壁固定术是一种相对新颖的手术方法，需要特殊的手术和麻醉