抢答题1-6题答案和简析
1女性，43岁。头晕、走路不稳1年余。
答案：脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
（参见必答题2）
2男性，53岁。头晕2年余来诊。
答案：小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）
主要由于后颅窝中线结构在胚胎的发育异常，表现为延髓下段、四脑室下部移入椎管，小脑扁桃体延长如楔形，伸入枕骨大孔。引起延髓、上颈髓受压，颅神经、颈神经根牵拉，小脑症状及脑积水。
3男，48岁。剧烈头痛6小时来诊。既往高血压5年，阵发性房颤3年，无头颈外伤和感染史。查体：体温血压正常，心率86次/分，心律不齐；命名性失语，右侧同向性偏盲，失算及失读。ECG示房颤；经食道超声没有显示左心房及左心耳血栓形成
答案：左侧顶枕叶梗死，ICA颅外段夹层
颈部动脉夹层(cervicalarterydissection，CAD)是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁内形成壁内血肿，继而引起动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变，包括颈内动脉夹层和椎动脉夹层。CAD是青年卒中的第二大病因，可高达8％～25％。CAD可由头颈部外伤、甚至轻微外伤引起，也可自发形成；好发于伴以下疾病的患者：结缔组织病、马凡氏综合征、梅*、动脉粥样硬化、偏头痛、颞动脉炎和高血压等。
CAD临床表现包括脑神经受累、缺血性脑卒中或蛛网膜下腔出血等。典型的ICA夹层三联征包括头颈部疼痛、同侧霍纳综合征及缺血性脑卒中症状。DSA是诊断CAD的金标准，可见血管规则或不规则狭窄(“线样征”、“火焰征”、“鼠尾征”)、血管闭塞、假性动脉瘤、内膜瓣(内膜从动脉壁上撕裂)；双腔征为特征性表现，但少见。
4女性，70岁。头痛2天来诊。
答案：海绵状血管瘤
（参见必答题1）
岁，男。左侧肢体无力、麻木进行性加重2周，既往体健。查体：左侧下肢力弱，左侧上下肢针刺痛觉减退。
答案：同心圆硬化
同心圆硬化又称Balo病，好发于青壮年，缺乏特异性临床表现。MRI显示一个或多个同心多层环状病灶，主要见于白质，也可见于基底节、脑桥、小脑、脊髓和视神经。T1-WI：低或较低同心圆环状；T2-WI：高信号中心环以较低信号层状结构，构成“煎蛋征”，也可能为马赛克样、玫瑰花样或平行排列的条状结构；DWI：病灶边缘可见高信号，水肿很轻；T1-WI增强：病灶周边可增强，环状增强少见；MRS：胆碱/NAA比值中等程度增高。鉴别于：肿瘤、梗死、脓肿和肿瘤样脱髓鞘病变等。同心圆样改变病理基础为正常组织和脱髓鞘组织交替层状排列。
岁，女。恶心呕吐1周来诊，5天后，出现左上肢无力，双下肢轻瘫，左手屈肌痉挛并深浅感觉障碍，颅神经未见异常。
答案：视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关；研究发现，NMO还有视神经和脊髓以外的表现，包括延髓最后区、第三和第四脑室周围等，年Wingerchuk把这一组疾病命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）。
延髓最后区可表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，这些症状不能用其他原因解释，而且可能是NMOSD的首发症状，临床上容易被误诊。
（武青编辑）
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