本期独一无二的会诊邀请来自华中科技大学同医院周剑峰教授和医院的张曦教授作为共同主席,由华中科技大学同医院*亮教授介绍年套细胞淋巴瘤治疗指南推荐及进展,由医院王潇潇教授、重庆医院罗云教授、医院王二华教授进行病例讲解,广州医院叶絮教授、医院医院敖启林教授和李震教授、重庆医院娄世锋教授、医院欧阳周教授、医院姚颐教授共同进行探讨。现将课程精彩内容整理如下,供广大医生朋友交流学习。
年套细胞淋巴瘤治疗指南推荐及进展
1.套细胞淋巴瘤概述套细胞淋巴瘤(MCL)是一种特殊类型的B细胞非霍金淋巴瘤,在中国约占非霍金淋巴瘤的3%,占B-NHL的4.6%。MCL发病率不高但具有特殊性,一方面具有侵袭性淋巴瘤的特性,常结外侵犯骨髓、外周血、胃肠道;另一方面MCL目前为止是一种无法治愈的肿瘤,5年的PFS不到10%。MCL的标志性特征是t[11,14](q13,q23),cyclinD1(+)的基因改变。根据组织学特点可以将其分为不同的病理亚型,如经典型MCL,小细胞型MCL,多形性变型MCL和母细胞型等。MCL是CD5阳性的小B细胞淋巴瘤,且SOX11大部分呈阳性。
17年时提出一种新的概念“冒烟型套细胞淋巴瘤”,占套细胞淋巴瘤患者的30%,中位OS能够达到7~10年,没有B症状、LDH、beta2-微球蛋白水平正常,肿瘤负荷及肿瘤侵袭性低。该类患者主要以观察和随访为主。
2.套细胞淋巴瘤一线治疗策略
对于冒烟型套细胞淋巴瘤,建议观察和等待,因为SMCL长期生存在70%左右,中位随访55个月中位OS未达到。在早期局限性病灶可以做放疗,对于进展期的患者,年轻患者建议使用大剂量阿糖胞苷,至少达到PR甚至CR后,建议患者进行自体造血干细胞移植,之后以利妥昔单抗来进行维持。对于老年的或不可耐受强化疗的患者,以免疫化疗为主,如使用VR-CAP方案。
对于一线年轻患者,传统CIT方案如R-CHOP缓解率高,但同时由于剂量较大,相关不良反应率较高。无法从一线免疫化疗中获益,早期复发反应率高达50%。应用一线ASCT巩固治疗改善PFS。Window研究发现,IR治疗MCL一线年轻患者,能够降低化学免疫疗法的*性,而不会影响治疗效果和安全性。另一个值得