毛细胞性星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma，PA）是WHOⅠ级星形细胞起源肿瘤，约占所有原发脑肿瘤5%～10%及儿童颅内肿瘤1/4或儿童后颅窝85%。其他星形细胞来源肿瘤包括毛黏细胞性星形细胞瘤、多形性*色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤、低级别弥漫性星形细胞瘤、弥漫性脑干胶质瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、胶质肉瘤、大脑胶质瘤病。PA既往也称幼年型PA、小脑囊性星形细胞瘤。镜下瘤细胞呈长毛发状，肿瘤因此得名，瘤细胞排列疏松与紧密相间，可见多形核、核分裂相及血管增生，肿瘤内血管壁透明样变性为其特征。其他病理学特点包括Rosenthal纤维、嗜酸性小体及内含神经节细胞。好发于20岁前，临床表现与其部位有关，包括头痛、恶心、呕吐、共济失调、视力下降或丧失、脑神经脑神经麻痹等。预后良好。
①部位及形态:小脑最常见（60%），其次为视路及下丘脑、丘脑、第三脑室，少数见于延髓及脑桥与大脑半球。幕下者儿童常见，60%～80%为囊腔+壁结节，但成人病例多为实性，占位征及瘤周水肿均较轻；
②CT表现为边缘清楚的囊实性或实性肿物，毛黏细胞性PA可并发出血。实性部分及囊壁多明显强化及延迟强化；
③囊性部位为T1低或略高于脑脊液信号，T2高信号，FLAIR信号不能抑制，无强化。实性部分及囊壁呈T1等或稍低信号、T2及FLAIR呈等或高信号，明显强化，其病理基础为血管内皮间隙较大；
④其他:完全实性者占1/10，钙化率10%～20%，脑室受压产生梗阻性脑积水；
⑤MRS显示Cho及Lac峰增高，NAA下降，血容量降低或中等度增高，无扩散受限；
⑥强化显著者DSA显示肿瘤染色。
简要病史
例1，女，2岁。呕吐、行走不稳、双手协调困难1月余。A
B
C
例2，男，14岁。间断性恶心呕吐2周。例3，男，2岁。间断抽搐2次。例4，女，3岁。视路肿瘤术后再次出现视力下降。CT与MRI所见
例1，CT增强扫描（图1），后颅窝中线偏左巨大囊性肿物（*），呈水样密度，CT值3HU左右，右侧壁似见轻度强化（箭）。幕上脑室扩大。
例2，T1WI（图2A），后颅窝中线稍偏左囊实性肿物，后部为较低信号的实性（箭），前部为囊性低信号（*）、前部见菲薄囊壁（箭头）。FLAIR图（图2B），病变后部为中高信号（箭），前部为稍高信号（*），灶周轻度高信号水肿带（箭头）。矢状位增强T1WI（图2C），实性部分（箭）及囊壁（箭头）明显强化，囊性成分（*）无强化，第四脑室受压、几乎闭塞，幕上脑室扩大，小脑扁桃体下移。
例3，轴位FLAIR（图3），右额叶中央前回混杂高信号病变（箭），灶周轻度更高信号影环绕（箭头），增强扫描前者明显强化（未列出）。
例4，T2WI（图4），双侧视神经后段及视交叉（箭）、视放射（箭头）等及稍高信号肿物。
均为毛细胞性星形细胞瘤。
鉴别诊断
①髓母细胞瘤:高度恶性，5岁以下儿童多见，小脑蚓部常见，实性为主，CT呈稍高密度，MRI为稍长T1及长T2信号，强化明显；
②室管膜瘤:幕下者见于第四脑室内，可向桥小脑角池及枕骨大孔塑形性生长；
③血管母细胞瘤:也常见囊性病变加壁结节，壁结节强化显著，但病人多为成人；
④节细胞胶质瘤：多位于幕上脑实质，好发于青年；
⑤非典型畸胎样横纹肌瘤（ATRT）:多见于儿童小脑半球，体积更大，可见出血及坏死，扩散受限；
⑥多形性*色星形细胞瘤:幕上及青年多见，呈囊性或囊实性，壁结节常毗邻脑膜，邻近颅骨受压侵蚀。
毛细胞性星形细胞瘤以囊实性为特征，好发于第三、四脑室周围及视路，青少年多见，壁结节及实性部分强化明显，无扩散受限，Cho及Lac峰增高，诊断时应充分考虑病人年龄、发病部位及强化特点。
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