一、诊断标准
白血病又称血癌,苯所致白血病的诊断标准为《职业性肿瘤的诊断》(GBZ94-)。
二、诊断原则
1、肿瘤诊断应明确:
a)应是原发性肿瘤;
b)肿瘤的发生部位与所暴露致癌物的特定靶器官一致;
c)经细胞病理或组织病理检查,或腔内镜取材病理等确诊。
2、排除其他可能的非职业性暴露途径为致癌主因,有明确的致癌物职业暴露史,符合工作场所致癌物的累计暴露年限要求。
3、符合职业性肿瘤发生、发展的潜隐期要求。
三、诊断细则
职业性慢性苯中*患者或有职业性慢性苯中*病史者患白血病,应诊断为苯所致职业性白血病。无慢性苯中*病史者患白血病,在诊断时应同时满足以下三个条件:
1、白血病诊断明确;
2、有明确的过量苯职业暴露史,苯作业累计暴露年限6个月以上(含6个月);
3、潜隐期2年以上(含2年)。
四、白血病的概念
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。
五、白血病的临床表现
1、发热
是白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,严重者可发生败血症、脓*血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状,而不伴有任何感染迹象。
2、感染
病原体以细菌多见,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加。病*感染虽少见但凶险,须加以注意。
3、出血
出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见,可以是首发症状。
4、贫血
早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS),以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,老年病人更多见。
5、骨和关节疼痛
骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。逾1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。
6、肝脾和淋巴结肿大
以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高,慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见,程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。
7、中枢神经系统白血病(CNSL)
CNSL系急性白血病严重并发症,常见于ALL和AML中的M4和M5,但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障,因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。
8、其他组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚硬无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。
9、慢性粒细胞白血病的症状
起病缓慢,早期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。检查时最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为AML或者ALL,临床表现与急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。
六、白血病治疗
由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定。
白血病的治疗方法主要有:AML治疗(非M3)、M3治疗、ALL治疗、慢性粒细胞白血病治疗、慢性淋巴细胞治疗、中枢神经系统白血病的治疗、干细胞移植等。
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