双臂不知冷热疼拿起筷子往下掉竟是小脑“搬了家”
哈医大二院神经外科成功完成两例枕骨大孔区小骨瓣减压术为先天畸形患者除顽疾
两只手臂不怕疼，别人撞一下没感觉，擦伤了没知觉，洗澡时70度的水温烫到身体红肿不觉得热，冬天穿短袖也感觉不到冷，双手肌肉萎缩，一日三餐每次都会拿起筷子就掉下来，走路时头重脚轻像踩棉花一样......这些看似风马牛不相及的奇怪症状就是来自黑龙江省宾县一位62岁赵阿姨的真实生活写照。说起自己的奇怪病情，赵阿姨又重拾起了悲伤情绪，“我得这病已经三十多年了，从三十岁开始就这么奇怪，刚开始也没当回事儿，现在这两年越来越严重了，吃饭都吃不了了，筷子也拿不动了，就觉得自己真的老了不中用了，家人说我要瘫了，我真的害怕了，才来看病”。
昨天刚刚在我神经外科四病房接受完手术的赵阿姨现在还医院时医生为她解释病情时的情景。神经外科四病房叶伟主任对她讲，“你的病是先天的一种畸形，你小脑的一部分扁桃体不在原来的位置了，就像是从脑袋里掉出来了，掉到了椎管里，压迫了脑干、延髓、中枢等重要部位，所以才会出现那么多奇怪的症状。”
3月23日，叶伟主任先后为两位这样的“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”的患者进行了手术，两位患者的术后恢复很好，原有的症状有力立竿见影的减轻效果。人们常说“病来如山倒，病去如抽丝”，而这种疾病恰恰相反，会在长达二三十年的时间内逐渐加重，一旦找到最佳的手术方法进行治疗，就会奇迹般地恢复健康。
上午接受完手术的赵阿姨躺在观察室的病床上，跟记者讲述她手术前后的巨大差异，她说曾以为自己就这么瘫下去了，什么都不能干了，下辈子就要躺在双上让儿孙们喂养到死了，没想到手术后突然感觉上半身特别有力量，是几十年都没有找到的那种浑身有劲儿的感觉。说到这里，赵阿姨还用那已经肌肉萎缩的手握住了记者的手，让人感受她的手臂力量，兴奋地告诉大家，她可以自己用筷子了。
叶伟主任说，这个手术的巧妙之处就在于，用精细精准的方法在枕骨大孔后缘做了减压处理，用很小的创口就完成了以前不能完成的手术。很多年来，常规的手术尝试过开颅、大创口，甚至切掉小脑扁桃体，致使患者被迫丧失一部分肢体能力，这都不是两全其美的手术方法。这一次，手术选择后正中入路寰枕畸形后颅窝减压，使得小脑扁桃在术后逐渐回到了它本该生长的位置，患者的症状会立刻减轻，轻度的患者甚至有可能完全恢复到健康状态。
另外一位因患同样疾病接受手术的杨先生今年54岁，患病也有20余年了，他在术后见到主刀医生叶伟教授的第一句话就是“叶主任，我想下床走走，溜达溜达。”叶伟教授笑了笑说，“我知道你现在感觉会很好，很有力量，但你不能急着活动，你还要休息几天才行。”。叶伟说“这位患者是典型的小脑扁桃体下疝的患者面容，脖子短粗，发髻线很低。他有明显的头晕头痛、呼吸困难、身体无力的症状。”这种疾病，是一种进展缓慢的脊髓病变，多因先天颅脑发育畸形引起脑脊液回流异常，对脊髓中央管腔不断冲击，在冲击力下，管腔像被吹气球一般慢慢扩张，形成了“空洞”，实为脊髓中央管积水，而脊髓管腔内的大量神经传导束也由此受到损害，导致肢体出现感觉、运动等各种障碍。
叶伟教授介绍，这种疾病本身发病比较缓慢，通常一开始压迫可能并不明显，随着时间久了，压迫位置越来越深，就会出现症状。因此很多患者会出现一些类似颈椎病或者其他神经系统疾病的症状，也因初期没有明显感觉而忽视治疗。这种疾病在人群中的发病率约为1%好发于年轻人，女性多于男性。这种先天畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，颈部活动时疼痛加重。其他症状有眩晕，耳鸣复视，走路不稳及肌无力，所以也容易误诊成肌营养不良等。医生建议一旦出现类似症状时，应当寻求专业的治疗。
文/李华虹 孙瑜淼
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哈医大二院